Última revisión: febrero 2026

Tumores vasculares: histogénesis, IHQ y genética

La clasificación de los tumores vasculares se ha refinado con la OMS 2020 (5ª ed.) y revisiones posteriores. Dos ideas prácticas:

1) “Hemangiopericitoma” es un término obsoleto: hoy corresponde al espectro del tumor fibroso solitario (SFT), típico por STAT6 nuclear (y fusión NAB2–STAT6).

2) “Hemangioendotelioma” no debe usarse como “cajón de sastre”: en la práctica clínica actual se sustituye por entidades concretas (p. ej. EHE definido molecularmente; pseudomyogenic hemangioendothelioma; retiform/composite hemangioendothelioma, etc.), con conductas distintas.

Esta página ordena el espectro vascular por comportamiento biológico (benignos, intermedios, malignos) e integra claves de inmunohistoquímica (IHQ) y, cuando corresponde, genética tumoral.

Navegación: Volver al Índice general · Entidades clave: Hemangioma intraóseo · EHE · Angiosarcoma · SFT

Última revisión: febrero 2026 · Marco: OMS 2020 (5ª ed.) · Nota: términos obsoletos evitados (p. ej. “hemangiopericitoma”).

Modo profesional (siglas y términos técnicos)

IHQ: inmunohistoquímica (marcadores proteicos en tejido tumoral).
Marcadores endoteliales: CD31, ERG/FLI1 (útiles en tumores vasculares).
SFT: Solitary Fibrous Tumor. Marcador típico: STAT6 nuclear+.
EHE: Epithelioid hemangioendothelioma. Subgrupos moleculares: WWTR1–CAMTA1 o YAP1–TFE3.
EH: Epithelioid hemangioma (benigno), a menudo con reordenamientos FOS/FOSB.
PHE/PMHE: Pseudomyogenic hemangioendothelioma (intermedio; rara metástasis), típico con FOSB (p. ej. SERPINE1–FOSB).

⚠️ Cambios nosológicos 🟢 Benignos 🟠 Intermedios 🔴 Malignos 🟤 SFT 📋 Tabla diferencial 🧭 Algoritmo 📚 Bibliografía

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1) Cambios nosológicos esenciales

“Hemangiopericitoma”: suprimido → hoy SFT. Clave práctica: STAT6 nuclear.
“Hemangioendotelioma”: evitar como etiqueta genérica. Sustituir por entidad concreta (EHE, PHE/PMHE, retiform/composite, kaposiform, etc.).
Procesos linfáticos difusos (p. ej. Gorham–Stout / anomalías linfáticas): se manejan mejor como anomalías vasculares (ISSVA) que como neoplasias vasculares “clásicas”.

Nota práctica para esta web: las anomalías vasculares y las malformaciones vasculares pueden entrar en el diagnóstico diferencial de masas del aparato locomotor, pero no forman parte del capítulo tumoral estricto. Por eso aquí se mencionan solo cuando ayudan a no confundir una lesión vascular no neoplásica con un tumor vascular verdadero.

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2) Tumores vasculares benignos

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Hemangioma intraóseo [ICD-O: 9120/0]

Lesión vascular benigna, crecimiento lento; frecuente en vértebras y cráneo. En RM puede haber señal alta en T1/T2 por componente graso, con realce variable. Manejo: observación; embolización/cirugía según síntomas o riesgo.

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Epithelioid hemangioma (EH) [ICD-O: 9125/0]

Tumor benigno (a veces multifocal, también en hueso). En casos típicos puede haber soporte molecular con reordenamientos FOS/FOSB. Clave práctica: diferenciar de EHE y angiosarcoma con correlación clínico-radiológica e IHQ.

🩺

Malformaciones linfáticas (ISSVA) / Gorham–Stout (no neoplasia “clásica”)

Proliferaciones/anomalías linfáticas asociadas a osteólisis (p. ej. Gorham–Stout, anomalía linfática generalizada). Manejo individualizado en unidades expertas.

🦷

Tumor glómico / glomangioma (pericítico/perivascular; no endotelial)

Típico acral/subungueal con dolor intenso. IHQ habitual: SMA+, caldesmón+. Se incluye aquí por diferencial clínico-radiológico. Tratamiento: resección local.

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Diferencial no tumoral importante: malformación venosa intramuscular (no neoplasia)

No es un tumor vascular verdadero, pero puede simular una masa de partes blandas y entrar en el diferencial. Claves orientativas: dolor mecánico o postural, aumento con esfuerzo o declive, posible masa blanda compresible, flebolitos en radiografía, Doppler de flujo lento y RM lobulada hiperintensa en T2/STIR con septos y realce progresivo. El manejo suele ser conservador o mediante escleroterapia; la cirugía se reserva para casos seleccionados.

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3) Tumores vasculares de malignidad intermedia

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Pseudomyogenic hemangioendothelioma (PHE/PMHE) [ICD-O-3.2: 9138/1]*

Neoplasia vascular rara, típicamente multifocal, puede afectar tejido blando y hueso. Curso con recurrencias locales; metástasis poco frecuente. Soporte molecular frecuente: alteraciones de FOSB (p. ej., SERPINE1–FOSB). Confirmación anatomopatológica en centro experto.

*Nota: los códigos ICD-O pueden variar según la versión (ICD-O-3 / ICD-O-3.2) usada en registros.

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Retiform hemangioendothelioma [ICD-O-3.2: 9136/1]*

Tumor de bajo grado, con recurrencia local relativamente frecuente y metástasis rara. Suele ser cutáneo/subcutáneo. Diferencial con otras proliferaciones vasculares superficiales.

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Composite hemangioendothelioma [ICD-O-3.2: 9137/0]*

Entidad intermedia compuesta por mezcla de patrones (p. ej. retiform/epitelioide). Riesgo de recurrencia local; metástasis rara. Manejo individualizado.

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Kaposiform hemangioendothelioma [ICD-O: 9130/1]

Tumor vascular infrecuente, a menudo pediátrico, localmente agresivo; puede asociarse a fenómeno de Kasabach–Merritt. Manejo en unidades especializadas.

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Sarcoma de Kaposi [ICD-O: 9140/3]

Asociado a HHV-8 (LNA-1+). Variantes clásica, endémica, iatrogénica y asociada a VIH. Manejo según extensión y contexto.

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4) Tumores vasculares malignos

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Epithelioid hemangioendothelioma (EHE) [ICD-O: 9133/3]

Tumor vascular maligno (grado/agresividad variable). IHQ endotelial (CD31/ERG) y soporte molecular: WWTR1–CAMTA1 (CAMTA1+) o variante YAP1–TFE3 (TFE3+). Manejo: resección si posible y estrategia sistémica según extensión/comité.

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Angiosarcoma [ICD-O: 9120/3]

Sarcoma vascular de alto grado, agresivo. IHQ endotelial (CD31/ERG/FLI1). En postirradiación puede verse MYC amplificado. Tratamiento: resección amplia + RT según localización; sistémico según comité en enfermedad avanzada.

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Angiosarcoma óseo primario (muy raro)

Lesión lítica agresiva sin matriz osteoide. Confirmación histológica obligatoria en centro experto.

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5) Tumor fibroso solitario (SFT) — (término “hemangiopericitoma” obsoleto)

Regla práctica: el término “hemangiopericitoma” no debe utilizarse. Diagnóstico actual: SFT. Clave: STAT6 nuclear y correlación clínico-radiológica.

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SFT [ICD-O: 8815/1–3]

Neoplasia mesenquimal de comportamiento variable, unificada por la fusión NAB2–STAT6. IHQ típica: STAT6 nuclear+, CD34 frecuente. Seguimiento prolongado: pueden existir recidivas tardías.

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SFT meníngeo

Diferencial principal: meningioma (EMA+ y STAT6–). Requiere vigilancia prolongada.

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6) Tabla rápida de diagnóstico diferencial (IHQ / genética)

Entidad	IHQ clave	Genética / soporte	Comportamiento
Hemangioma	CD31+, CD34+, ERG+	— / variable	Benigno
Epithelioid hemangioma (EH)	CD31+, ERG+ (a veces)	Reordenamientos FOS/FOSB (frecuentes)	Benigno (puede recidivar)
PHE/PMHE	ERG variable; a menudo CK+	FOSB (p. ej. SERPINE1–FOSB)	Intermedio
EHE (CAMTA1)	CD31+, ERG+, CAMTA1+	WWTR1–CAMTA1	Maligno (variable)
EHE (TFE3)	CD31+, ERG+, TFE3+	YAP1–TFE3	Maligno (variable)
Kaposi	HHV-8 (LNA-1)+	Viral	Intermedio / maligno*
Angiosarcoma	CD31+, ERG+ (± MYC post-RT)	Compleja	Maligno (alto grado)
SFT	STAT6 nuclear+, CD34 frecuente	NAB2–STAT6	Variable

*Kaposi: el comportamiento depende del contexto (inmunidad/VIH, extensión, etc.) y se trata como neoplasia maligna en la práctica clínica.

No confundir con: en masas musculares o subcutáneas del aparato locomotor, una malformación venosa intramuscular puede parecer una lesión vascular tumoral. La presencia de flebolitos, el patrón de flujo lento y la RM típica ayudan a separarla de los tumores vasculares verdaderos.

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7) Algoritmo diagnóstico integrado

Algoritmo diagnóstico de tumores vasculares (OMS 2020–2026) — **Figura 1.** Algoritmo práctico para tumores vasculares (IHQ + genética) — actualización 2026.

📌 Resumen para la práctica clínica

Indicaciones

✓ Lesión vascular ósea o de partes blandas con crecimiento progresivo, dolor o signos agresivos en imagen.
✓ Duda diagnóstica entre lesión benigna vs intermedia/maligna → circuito de sarcomas.
✓ Necesidad de confirmación histológica antes de tratamiento definitivo.

Técnica

🔧 Imagen: RM para extensión local; TC según localización; estadificación torácica si sospecha de malignidad.
🔧 Biopsia: core guiada por imagen, planificada (trayecto resecable), en centro con experiencia.
🔧 IHQ/genética: CD31/ERG; STAT6 si sospecha SFT; HHV-8 si Kaposi; CAMTA1/TFE3 y estudios moleculares según sospecha (EHE/PHE/otros).

Riesgos

⚠️ Biopsia mal planificada con contaminación de compartimentos.
⚠️ Etiquetado genérico (p. ej. “hemangioendotelioma”) sin subtipado, o confusión con anomalías vasculares/malformaciones, con riesgo de manejo incorrecto.
⚠️ Recidiva local o metástasis en entidades intermedias/malignas → seguimiento estructurado.

Resultados

✅ Benignos: control excelente con observación o resección/embolización selectiva.
✅ Intermedios: riesgo variable; manejo individualizado y seguimiento.
✅ Malignos (EHE/angiosarcoma): pronóstico dependiente de estadio, resecabilidad y respuesta sistémica.

📚

8) Bibliografía

WHO Classification

Soft Tissue and Bone Tumours. 5th ed. IARC; 2020.

Robinson DR, et al.

Recurrent NAB2–STAT6 fusions in SFT. Nat Genet. 2013.

Doyle LA, et al.

STAT6 nuclear expression in SFT. Mod Pathol. 2014.

Tanas MR, et al.

Fusión definitoria en EHE. Sci Transl Med. 2011.

Antonescu CR, et al.

YAP1–TFE3 en subset de EHE. Genes Chromosomes Cancer. 2013.

Agaram NP, et al.

PHE/PMHE y espectro molecular. Mod Pathol. 2018.

Manner J, et al.

MYC amplificado en angiosarcoma post-RT. Am J Pathol. 2010.

Behjati S, et al.

Mutaciones recurrentes en angiosarcoma. Nat Genet. 2014.

ISSVA

Clasificación de anomalías vasculares (versión vigente).

🔗 Recomendación: Ante una lesión vascular con comportamiento incierto, la correlación clínico-radiológica y el estudio molecular dirigido son clave para el diagnóstico preciso.