Tumores vasculares: histogénesis, IHQ y genética

Tumores vasculares (hueso y partes blandas) — OMS 2020 · actualización 2026: clasificación OMS, genética y enfoque práctico

La clasificación de los tumores vasculares se ha refinado con la OMS 2020 (5ª ed.) y revisiones posteriores. Dos ideas prácticas:

1) “Hemangiopericitoma” es un término obsoleto: hoy corresponde al espectro del tumor fibroso solitario (SFT), típico por STAT6 nuclear (y fusión NAB2–STAT6).

2) “Hemangioendotelioma” no debe usarse como “cajón de sastre”: en la práctica clínica actual se sustituye por entidades concretas (p. ej. EHE definido molecularmente; pseudomyogenic hemangioendothelioma; retiform/composite hemangioendothelioma, etc.), con conductas distintas.

Esta página ordena el espectro vascular por comportamiento biológico (benignos, intermedios, malignos) e integra claves de inmunohistoquímica (IHQ) y, cuando corresponde, genética tumoral.

Navegación: Volver al Índice general · Entidades clave: Hemangioma intraóseo · EHE · Angiosarcoma · SFT
Última revisión: febrero 2026 · Marco: OMS 2020 (5ª ed.) · Nota: términos obsoletos evitados (p. ej. “hemangiopericitoma”).
Modo profesional (siglas y términos técnicos)
  • IHQ: inmunohistoquímica (marcadores proteicos en tejido tumoral).
  • Marcadores endoteliales: CD31, ERG/FLI1 (útiles en tumores vasculares).
  • SFT: Solitary Fibrous Tumor. Marcador típico: STAT6 nuclear+.
  • EHE: Epithelioid hemangioendothelioma. Subgrupos moleculares: WWTR1–CAMTA1 o YAP1–TFE3.
  • EH: Epithelioid hemangioma (benigno), a menudo con reordenamientos FOS/FOSB.
  • PHE/PMHE: Pseudomyogenic hemangioendothelioma (intermedio; rara metástasis), típico con FOSB (p. ej. SERPINE1–FOSB).
⚠️ Cambios nosológicos 🟢 Benignos 🟠 Intermedios 🔴 Malignos 🟤 SFT 📋 Tabla diferencial 🧭 Algoritmo 📚 Bibliografía

Última revisión: febrero 2026. Estructura basada en OMS 2020 (5ª ed.) para tumores de partes blandas y hueso, con integración práctica de IHQ y genética. Nota: se evitan términos obsoletos (p. ej., “hemangiopericitoma”).

1) Cambios nosológicos esenciales

  • “Hemangiopericitoma”: suprimido → hoy SFT. Clave práctica: STAT6 nuclear.
  • “Hemangioendotelioma”: evitar como etiqueta genérica. Sustituir por entidad concreta (EHE, PHE/PMHE, retiform/composite, kaposiform, etc.).
  • Procesos linfáticos difusos (p. ej. Gorham–Stout / anomalías linfáticas): se manejan como anomalías vasculares (ISSVA) más que como neoplasias “clásicas”.

2) Tumores vasculares benignos

Hemangioma intraóseo [ICD-O: 9120/0]

Lesión vascular benigna, crecimiento lento; frecuente en vértebras y cráneo. En RM puede haber señal alta en T1/T2 por componente graso, con realce variable. Manejo: observación; embolización/cirugía según síntomas o riesgo.

Epithelioid hemangioma (EH) [ICD-O: 9125/0]

Tumor benigno (a veces multifocal, también en hueso). En casos típicos puede haber soporte molecular con reordenamientos FOS/FOSB. Clave práctica: diferenciar de EHE y angiosarcoma con correlación clínico-radiológica e IHQ.

Malformaciones linfáticas (ISSVA) / Gorham–Stout (no neoplasia “clásica”)

Proliferaciones/anomalías linfáticas asociadas a osteólisis (p. ej. Gorham–Stout, anomalía linfática generalizada). Manejo individualizado en unidades expertas.

Tumor glómico / glomangioma (pericítico/perivascular; no endotelial)

Típico acral/subungueal con dolor intenso. IHQ habitual: SMA+, caldesmón+. Se incluye aquí por diferencial clínico-radiológico. Tratamiento: resección local.

3) Tumores vasculares de malignidad intermedia

Pseudomyogenic hemangioendothelioma (PHE/PMHE) [ICD-O-3.2: 9138/1]*

Neoplasia vascular rara, típicamente multifocal, puede afectar tejido blando y hueso. Curso con recurrencias locales; metástasis poco frecuente. Soporte molecular frecuente: alteraciones de FOSB (p. ej., SERPINE1–FOSB). Confirmación anatomopatológica en centro experto.

*Nota: los códigos ICD-O pueden variar según la versión (ICD-O-3 / ICD-O-3.2) usada en registros.

Retiform hemangioendothelioma [ICD-O-3.2: 9136/1]*

Tumor de bajo grado, con recurrencia local relativamente frecuente y metástasis rara. Suele ser cutáneo/subcutáneo. Diferencial con otras proliferaciones vasculares superficiales.

Composite hemangioendothelioma [ICD-O-3.2: 9137/0]*

Entidad intermedia compuesta por mezcla de patrones (p. ej. retiform/epitelioide). Riesgo de recurrencia local; metástasis rara. Manejo individualizado.

Kaposiform hemangioendothelioma [ICD-O: 9130/1]

Tumor vascular infrecuente, a menudo pediátrico, localmente agresivo; puede asociarse a fenómeno de Kasabach–Merritt. Manejo en unidades especializadas.

Sarcoma de Kaposi [ICD-O: 9140/3]

Asociado a HHV-8 (LNA-1+). Variantes clásica, endémica, iatrogénica y asociada a VIH. Manejo según extensión y contexto.

4) Tumores vasculares malignos

Epithelioid hemangioendothelioma (EHE) [ICD-O: 9133/3]

Tumor vascular maligno (grado/agresividad variable). IHQ endotelial (CD31/ERG) y soporte molecular: WWTR1–CAMTA1 (CAMTA1+) o variante YAP1–TFE3 (TFE3+). Manejo: resección si posible y estrategia sistémica según extensión/comité.

Angiosarcoma [ICD-O: 9120/3]

Sarcoma vascular de alto grado, agresivo. IHQ endotelial (CD31/ERG/FLI1). En postirradiación puede verse MYC amplificado. Tratamiento: resección amplia + RT según localización; sistémico según comité en enfermedad avanzada.

Angiosarcoma óseo primario (muy raro)

Lesión lítica agresiva sin matriz osteoide. Confirmación histológica obligatoria en centro experto.

5) Tumor fibroso solitario (SFT) — (término “hemangiopericitoma” obsoleto)

Regla práctica: el término “hemangiopericitoma” no debe utilizarse. Diagnóstico actual: SFT. Clave: STAT6 nuclear y correlación clínico-radiológica.

SFT [ICD-O: 8815/1–3]

Neoplasia mesenquimal de comportamiento variable, unificada por la fusión NAB2–STAT6. IHQ típica: STAT6 nuclear+, CD34 frecuente. Seguimiento prolongado: pueden existir recidivas tardías.

SFT meníngeo

Diferencial principal: meningioma (EMA+ y STAT6–). Requiere vigilancia prolongada.

6) Tabla rápida de diagnóstico diferencial (IHQ / genética)

Entidad IHQ clave Genética / soporte Comportamiento
Hemangioma CD31+, CD34+, ERG+ — / variable Benigno
Epithelioid hemangioma (EH) CD31+, ERG+ (a veces) Reordenamientos FOS/FOSB (frecuentes) Benigno (puede recidivar)
PHE/PMHE ERG variable; a menudo CK+ FOSB (p. ej. SERPINE1–FOSB) Intermedio
EHE (CAMTA1) CD31+, ERG+, CAMTA1+ WWTR1–CAMTA1 Maligno (variable)
EHE (TFE3) CD31+, ERG+, TFE3+ YAP1–TFE3 Maligno (variable)
Kaposi HHV-8 (LNA-1)+ Viral Intermedio / maligno*
Angiosarcoma CD31+, ERG+ (± MYC post-RT) Compleja Maligno (alto grado)
SFT STAT6 nuclear+, CD34 frecuente NAB2–STAT6 Variable

*Kaposi: el comportamiento depende del contexto (inmunidad/VIH, extensión, etc.) y se trata como neoplasia maligna en la práctica clínica.

7) Algoritmo diagnóstico integrado

Algoritmo diagnóstico de tumores vasculares (OMS 2020–2026)
Figura 1. Algoritmo práctico para tumores vasculares (IHQ + genética) — actualización 2026.

Resumen práctico

Indicaciones

  • Lesión vascular ósea o de partes blandas con crecimiento progresivo, dolor o signos agresivos en imagen.
  • Duda diagnóstica entre lesión benigna vs intermedia/maligna → circuito de sarcomas.
  • Necesidad de confirmación histológica antes de tratamiento definitivo.

Técnica

  • Imagen: RM para extensión local; TC según localización; estadificación torácica si sospecha de malignidad.
  • Biopsia: core guiada por imagen, planificada (trayecto resecable), en centro con experiencia.
  • IHQ/genética: CD31/ERG; STAT6 si sospecha SFT; HHV-8 si Kaposi; CAMTA1/TFE3 y estudios moleculares según sospecha (EHE/PHE/otros).

Riesgos y complicaciones

  • Biopsia mal planificada con contaminación de compartimentos.
  • Etiquetado genérico (p. ej. “hemangioendotelioma”) sin subtipado, con riesgo de infravalorar entidades agresivas.
  • Recidiva local o metástasis en entidades intermedias/malignas → seguimiento estructurado.

Qué esperar del resultado

  • Benignos: control excelente con observación o resección/embolización selectiva.
  • Intermedios: riesgo variable; manejo individualizado y seguimiento.
  • Malignos (EHE/angiosarcoma): pronóstico dependiente de estadio, resecabilidad y respuesta sistémica.

8) Bibliografía

Clasificación (OMS / WHO)

  • WHO Classification of Tumours Editorial Board. Soft Tissue and Bone Tumours. 5th ed. Lyon: IARC; 2020.

SFT (ex “hemangiopericitoma”)

  • Robinson DR, et al. Recurrent NAB2–STAT6 fusions in SFT. Nat Genet. 2013.
  • Doyle LA, et al. STAT6 nuclear expression in SFT. Mod Pathol. 2014.

EHE / tumores vasculares (molecular)

  • Tanas MR, et al. Fusión definitoria en EHE. Sci Transl Med. 2011.
  • Antonescu CR, et al. YAP1–TFE3 en subset de EHE. Genes Chromosomes Cancer. 2013.
  • Agaram NP, et al. PHE/PMHE y espectro molecular. Mod Pathol. 2018.

Angiosarcoma (MYC post-RT / biología)

  • Manner J, et al. MYC amplificado en angiosarcoma post-RT/linfedema. Am J Pathol. 2010.
  • Behjati S, et al. Mutaciones recurrentes en angiosarcoma. Nat Genet. 2014.

Anomalías vasculares (diferencial)

  • ISSVA. Clasificación ISSVA de anomalías vasculares (versión vigente).