Tumor solitario fibroso

Tumor solitario fibroso (SFT) — definido por fusión NAB2::STAT6

El tumor solitario fibroso (SFT) es una neoplasia mesenquimal fibroblástica, de comportamiento intermedio (potencial metastásico variable), caracterizada por la fusión NAB2::STAT6 y la positividad nuclear de STAT6 en inmunohistoquímica. Puede aparecer en prácticamente cualquier localización (pleura, retroperitoneo, pelvis, extremidades, cabeza y cuello y, también, meninges).

El término histórico “hemangiopericitoma” se considera obsoleto en la práctica de partes blandas, y hoy se entiende como parte del espectro SFT. El riesgo clínico no se define por el “nombre”, sino por factores de agresividad (tamaño, mitosis, necrosis, edad) y por el resultado de la resección (márgenes).

Puntos críticos (2026): diagnóstico integrado (morfología + IHQ + genética cuando haga falta), estratificación de riesgo, y seguimiento prolongado por recidivas tardías. En enfermedad avanzada, los antiangiogénicos (p. ej. inhibidores tirosina-quinasa) suelen tener más papel que la QT clásica, aunque la estrategia depende de carga tumoral, velocidad de progresión y síntomas.

⏱️ En 1 minuto 📌 Conceptos 🩺 Clínica 🩻 Imagen 🔬 Diagnóstico y diferencial 🛠️ Tratamiento 📅 Pronóstico y seguimiento 🧭 Algoritmo 📚 Bibliografía
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En 1 minuto

🧬 Qué es

Tumor fibroblástico definido por NAB2::STAT6. IHQ: STAT6 nuclear+ (muy orientativo) y con frecuencia CD34+. Comportamiento intermedio: riesgo de metástasis variable.

📍 Dónde aparece

Casi en cualquier sitio: pleura, retroperitoneo/pelvis, extremidades, cabeza/cuello y meninges.

🩺 Clínica

Masa de crecimiento lento. Síntomas por efecto masa. Raro pero típico: hipoglucemia (Doege–Potter) por IGF-2.

🔬 Diagnóstico clave

Patrón “patternless” + vasos tipo “staghorn” + colágeno. IHQ: STAT6 nuclear+. Confirmación molecular si duda.

🛠️ Tratamiento

Localizado: cirugía R0. RT si alto riesgo o márgenes comprometidos. Avanzado: prioridad frecuente a antiangiogénicos.

⚠️ Pitfall

“Hemangiopericitoma” = término legacy. En 2026 manda riesgo (tamaño/mitosis/necrosis/edad) + márgenes + seguimiento largo.

⚠️ Clave práctica: evita etiquetar SFT como “benigno” sin matices. Hay SFT de bajo riesgo, pero existen recidivas tardías y metástasis en subgrupos. La estratificación y la vigilancia importan.
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Conceptos

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1.1 Definición y nosología (2026)

El SFT es un tumor fibroblástico definido por NAB2::STAT6. El término “hemangiopericitoma” se considera histórico y hoy se engloba en el espectro SFT, especialmente relevante en localizaciones meníngeas por su tendencia a recidiva tardía.

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1.2 Epidemiología y localizaciones

  • Edad: más frecuente en adultos (amplio rango).
  • Topografías: pleura y extrapleural (retroperitoneo/pelvis/extremidades), cabeza y cuello; también meninges.
  • Presentación: masa lenta; síntomas por compresión.
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1.3 Estratificación de riesgo (práctica)

  • Variables usadas habitualmente: tamaño, mitosis, necrosis y edad.
  • Alto riesgo → más discusión de RT adyuvante + vigilancia más estrecha.
  • Doege–Potter (IGF-2) → pista clínica de SFT grande/activo.
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Clínica

El SFT suele ser silente durante años. Los síntomas dependen de la localización y del tamaño. En tumores grandes, puede aparecer hipoglucemia paraneoplásica (síndrome de Doege–Potter) por producción de IGF-2, y de forma más inespecífica dolor, plenitud o síntomas compresivos.

Localización Presentación típica Comentario
Pleura / intratorácico Tos, disnea, dolor torácico o hallazgo incidental Puede alcanzar gran tamaño antes de dar síntomas.
Retroperitoneo / pelvis Plenitud, dolor, compresión urinaria/intestinal Diagnóstico tardío por espacio de crecimiento.
Extremidades Masa palpable lenta (a veces dolor por compresión) Profundo suele superar 5 cm al diagnóstico.
Cabeza y cuello Masa, síntomas locales (disfagia, disfonía, obstrucción) Amplio diferencial; la IHQ es clave.
Meninges Cefalea, crisis, déficit focal Puede simular meningioma; STAT6 ayuda mucho.
Paraneoplásico Hipoglucemia, a veces hipertrofia osteoartropática Muy orientativo en tumores grandes/activos.

* Si hay hipoglucemia sin causa clara, piensa en Doege–Potter y solicita estudio dirigido (glucosa/insulina/C-péptido/IGF-2 según contexto clínico).

🩻

Imagen

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3.1 TC

  • Masa de partes blandas, a veces bien delimitada, con realce variable.
  • Puede haber necrosis/hemorragia en tumores grandes.
  • Útil para estadificación toracoabdominal y plan quirúrgico.
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3.2 RM

  • Señal variable; áreas hipointensas por colágeno pueden verse.
  • Realce tras contraste frecuentemente heterogéneo.
  • Clave para relación con planos fasciales, vasos y nervios.
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3.3 PET-TC

  • Avidez 18F-FDG variable.
  • Puede ayudar en sospecha de progresión/recidiva o enfermedad diseminada.
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Diagnóstico y diferencial

💡 Confirmación diagnóstica: biopsia (core/incisional) + correlación clínica-radiológica.
  • Histología típica: patrón “patternless”, alternancia hipo/hipercelular, colágeno, vasos ramificados tipo “staghorn”.
  • IHQ: STAT6 nuclear+ (muy orientativo), a menudo CD34+, BCL2+, CD99+. Variable: EMA focal ocasional. Suele ser S-100–, desmina–, citoqueratinas–.
  • Molecular: NAB2::STAT6 (RNA-NGS/RT-PCR) si caso equívoco o perfil atípico.
  • Agresividad (alertas): necrosis, mitosis altas, pleomorfismo marcado, hipercelularidad difusa, márgenes comprometidos.
⚠️ Diferenciales frecuentes (según localización):
  • Meningioma (meníngeo): EMA/PR+, STAT6– (útil cuando simula meningioma).
  • Sarcoma sinovial: SS18::SSX, citoqueratinas/EMA más consistentes, CD34 habitualmente –.
  • DFSP: CD34+, pero patrón/clinica distinta; confirmar por genética (COL1A1-PDGFB) si dudas.
  • Schwannoma: S-100/SOX10+.
  • Glomangiopericitoma sinonasal: entidad distinta (no es SFT); perfil e historia clínica cambian.
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Tratamiento

🎯 Objetivo: control local y reducción del riesgo de recaída/metástasis según estratificación, priorizando resección completa y plan de seguimiento prolongado.
🩺

5.1 Cirugía

Estándar en localizado: resección R0 (márgenes negativos). En meníngeo, resección de inserción dural/hueso según caso. Tumores hipervasculares: considerar planificación hemostática y, en localizaciones seleccionadas, técnicas preoperatorias según equipo.

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5.2 Radioterapia

  • Adyuvante: alto riesgo (tamaño/mitosis/necrosis/edad) o márgenes R1/R2 si no reintervenible.
  • Definitiva: irresecable/recidiva no operable (según localización).
  • La decisión es individual: localización, morbilidad, riesgo y preferencia del comité.
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5.3 Sistémico (avanzado/metastásico)

  • Antiangiogénicos (frecuentes en práctica): pazopanib y otros TKI según línea/contexto clínico.
  • QT clásica: antraciclinas ± ifosfamida con respuestas variables (no suele ser el tumor más quimiosensible).
  • Opciones en casos seleccionados: combinaciones anti-VEGF/temozolomida o ensayos clínicos.
Opción Indicación Comentario
Cirugía R0 Localizado resecable Base del tratamiento. Márgenes importan.
RT adyuvante Alto riesgo / R1-R2 no rescatable Decisión por comité según localización y riesgo.
Antiangiogénicos (TKI) Avanzado/metastásico progresivo Frecuentes en SFT por perfil biológico/vascular.
QT (antraciclinas) Progresión rápida / alta carga / alternativa Respuesta variable; individualizar.
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Pronóstico y seguimiento

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  • Riesgo: variable. Se estima con factores como tamaño, mitosis, necrosis y edad.
  • Recidiva: puede ser tardía. Esto justifica vigilancia prolongada.
  • Metástasis: típicamente pulmón; también hueso e hígado (según series y subgrupos).
  • Seguimiento orientativo (ajustar a riesgo/localización):
    • 0–3 años: cada 4–6 meses (clínica + imagen del lecho + TC tórax si riesgo).
    • 3–10 años: cada 6–12 meses.
    • >10 años: anual o cada 1–2 años en alto riesgo (muchos equipos mantienen control largo).
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Algoritmo de manejo

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Algoritmo no disponible

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Algoritmo (resumen por pasos)

  1. Confirmación diagnóstica: biopsia + IHQ (STAT6, CD34, S-100, citoqueratinas/EMA según caso) ± molecular (NAB2::STAT6).
  2. Estadificación: RM/TC local según región + TC tórax (metástasis).
  3. ¿Resecable?
    • Sí → cirugía con intención R0.
    • No → comité: RT definitiva/estrategia local y/o sistémico.
  4. Riesgo: estratificar (tamaño/mitosis/necrosis/edad) y decidir RT adyuvante si procede.
  5. Seguimiento: prolongado, adaptado al riesgo.
  6. Avanzado/metastásico: antiangiogénicos (frecuentes) ± QT según agresividad y síntomas; valorar ensayos clínicos.

Resumen práctico

Indicaciones

  • Resección quirúrgica completa (R0) en enfermedad localizada resecable.
  • Radioterapia adyuvante si alto riesgo o márgenes comprometidos no rescatables.
  • Tratamiento sistémico en enfermedad avanzada/metastásica progresiva o sintomática.

Técnica

  • Cirugía: resección oncológica con márgenes negativos, preservando función cuando sea posible.
  • RT: planificación según localización (IMRT/otras técnicas), individualizada en comité.
  • Sistémico: priorizar estrategia según ritmo de progresión, carga tumoral y perfil del paciente.

Riesgos y complicaciones

  • Recidiva local (posible tardía), especialmente si márgenes no son R0.
  • Metástasis a distancia en subgrupos de mayor riesgo.
  • Complicaciones por efecto masa según localización (compresión neurovascular/visceral).

Qué esperar del resultado

  • El pronóstico es heterogéneo y depende del riesgo histológico-clínico y de los márgenes.
  • Control local alto con R0; el seguimiento prolongado es clave por recaídas tardías.
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Bibliografía

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Referencias clave

  • WHO Classification of Tumours. Soft Tissue and Bone Tumours. 5th ed. IARC; 2020.
  • Louis DN, et al. WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. 5th ed; 2021.
  • Robinson DR, et al. Recurrent NAB2–STAT6 fusions in solitary fibrous tumor. Nat Genet. 2013.
  • Doyle LA, Hornick JL. Solitary fibrous tumor: diagnóstico y entidades del espectro. Mod Pathol. 2014.
  • Demicco EG, et al. Modelos de estratificación de riesgo en SFT. Am J Surg Pathol. 2019.
📖

Lecturas recomendadas

  • ESMO/EURACAN. Guías de sarcomas de partes blandas (últimas actualizaciones disponibles).
  • Revisiones recientes sobre terapia sistémica y antiangiogénicos en SFT (según líneas y práctica clínica).