Dr. Arturo Mahiques

Discusión:

Lesión cartilaginosa benigna de hueso, rara, que representa el 0,5% de todas las lesiones primarias y el 2% de las lesiones benignas del hueso. Ocurre en adolescentes y adultos jóvenes (generalmente <de 30 años), y más frecuente en hombres (2:1).

Se localiza, predominantemente, en la metáfisis de los huesos largos de las extremidades inferiores y especialmente en la metáfisis proximal de la tibia.

Clínicamente se presenta como una masa periférica, dolorosa y tumefacta.

Esta lesión se presenta, frecuentemente, como una lesión en estadio activo grado 2, localmente destructiva y tiene una recurrencia alta (> 25%).

No sufre transformación maligna.

Estudios de diagnóstico:

Las radiografías revelan un defecto redondeado u oval, radiolucente, excéntrico, sin ninguna calcificación, de 1 a 10 cm de diámetro (normal de 3 a 4cm). Patrón geográfico con esclerosis periférica.

La cortical adyacente puede estar erosionada, expandida adelgaza, insuflada o incluso estar ausente. En algunos casos pueden verse septos, contrafuertes y reacción perióstica.

Busque el margen escleroso y festoneado, típicamente localizado en la región metafisaria de huesos largos, y en algunos casos es posible que invada el platillo epifisario.

La RNM muestra características de tumor cartilaginoso, con una intensidad de señal baja en T1 y alta en T2. Con esta técnica también se puede demostrar la extensión a los tejidos blandos.

- diagnóstico diferencial radiográfico:

Quiste óseo aneurismático

Fibroma no osificante. Se diferencia del fibroma condromixoide en que raramente muestra insuflación o destrucción de la cortical, y la reacción perióstica solo existe si hay fractura patológica.

Displasia fibrosa. Es más frecuentemente de localización central, en raros casos muestra septos y no provoca reacción perióstica. E la displasia fibrosa de la tibia, la lesión se limita a la cortical anterior (rara en el peroné). Es mucho más esclerosa que la del fibroma condromixoide. La edad de aparición es en la primera década.

Adamantinoma de la tibia. Esta lesión es mucho más destructiva, compuesta de múltiples focos radiolucentes intercalados bruscamente con cambios escleróticos. Se sitúa frecuentemente en la cortical anterior. La mayoría de los adamantinomas de los huesos largos se localizan en la tibia y el peroné. La reacción perióstica es más agresiva que la del condroma fibromixoide. La edad del adamantinoma se sitúa entre los 30 y 50 años.

Tumor gigantocelular. En el esqueleto maduro, y si la lesión se extiende a la articulación, puede entrar en el diagnóstico diferencial con el tumor de células gigantes. El tumor de células gigantes no suele presentar bordes escleróticos.

Abscesos óseos, sobre todo los localizados en la metáfisis.

Condrosarcoma de células claras

Necrosis de la cabeza humeral o femoral

Ganglión intraóseo

Osteoblastoma

Encondroma

Histología:

Áreas lobuladas compuestas de células fusiformes y abundante material intercelular mixoide y condroide. Separadas por zonas como septos de tejido celular con células gigantes. Un característica es el incremento de de la celularidad de los tejidos cerca del septo.

La amplificación revela las lobulaciones. La transición del cartílago hialino a las regiones más celulares puede ser brusca. Así mismo muestra cartílago mixoide (eosinófilo) inmaduro con los condrocitos de forma estrellada enredados en una leve mancha de matriz condroide mixomatosa (basófilo). Distribuido a lo largo de la lesión están hilos de tejido fibroso benigno y pequeñas células gigantes multinucleadas. Normalmente se ven las células gigantes benignas entre los lóbulos de tumor. Moderada atipia celular. En ocasiones se ven grandes células pleomórficas e hipercromáticas que pueden hacer pensar en condrosarcoma. No se ve cartílago hialino genuino.

- diagnóstico diferencial histológico:

Condrosarcoma: En el fibroma condromixoide, la presencia de células pleomórficas grandes con los núcleos hipercromáticos pueda producir un falso diagnóstico de condrosarcoma. En el fibroma condromixoide, las células estrelladas en el fondo mixoide, carecen de actividad mitótica, y las células periféricas son similares en la forma a las del condroblastoma. En el condrosarcoma mixoide la actividad mitótica se encuentra en la periferia de los lóbulos, además muestra detalles intranucleares, tales como un patrón de cromatina fina en el nucleolo. El condrosarcoma no se observa durante la infancia, su aspecto radiográfico es diferente y carece de la arquitectura histológica lobular del fibroma condromixoide.

Condroblastoma: El fibroma condromixoide puede ser indistinguible del condroblastoma, sin embargo, el fibroma condromixoide es un tumor metafisario mientras que el condroblastoma es epifisario. No obstante el diagnóstico puede confirmarse por la ausencia de calcificaciones y la presencia de componente mixoide en le fibroma condromixoide.

Encondroma.

Tratamiento:

La presencia de pequeños lóbulos tumorales en la esponjosa, separados de la masa tumoral principal por el borde de hueso escleroso, generalmente impide una extirpación completa y adecuada de la lesión mediante el curetaje.

El curetaje se indica para algunas lesiones encapsuladas del estadio 2, si bien la recurrencia es alta con este método (12.5% según Ralph y 25 % según Dahlin y Unni).

El tratamiento de elección consiste en una resección extraperióstica del tumor con una amplia capa de hueso vecino sano. En el caso de recidiva, el tratamiento sigue siendo conservador, como mucho puede requerir una resección segmentaria.

Pronóstico

Cura siempre con cirugía conservadora (resección amplia o raspado agresivo). No obstante recidiva fácilmente si la resección no ha sido completa.