... Adamantinoma ...

Discusión:

Tumor raro de origen desconocido, aunque recientes avances en la microscopía y la inmunohistoquímica hacen pensar que es de origen epitelial.

Se caracteriza por la formación de células de apariencia epitelial, rodeadas por un tejido fibroso de células fusiformes.

Su nombre se debe a su semejanza con el adamantinoma de mandíbula.

Ocurre principalmente en los varones entre 20 - 50 años de edad (más común después de la madurez del esqueleto), siendo raro antes de los 10 años.

Frecuencia y Localización:

El adamantinoma es el tumor óseo primitivo más raro después de los neurógenos, y los lipógenos.

La diáfisis tibial está implicada en el 90% de los casos. El tumor, ocasionalmente, se puede ver en antebrazo, húmero, manos, o pies.

Clínica:

En unos casos se presenta como una masa firme, de crecimiento lento que produce mínima discapacidad.

En otras ocasiones se presenta con dolor, hinchazón o fractura patológica.

En dos tercios de los casos refieren una historia de traumatismo previo

Radiología:

Se presenta como una osteolisis central o excéntrica en la zona diafisaria de los huesos largos. Los bordes son nítidos y pueden estar rodeados de una osteosclerosis. En otras ocasiones los bordes son más borrosos. Esta osteolisis puede tener aspecto trabeculado, separadas por áreas de hueso escleroso, ocasionalmente con apariencia de pompas de jabón, debido a la presencia de múltiples nudos tumorales y de áreas de destrucción cortical de forma dentada. Las lesiones en su mayor parte son mayores de 5 cm. y todo el hueso puede es afectado de lesiones satélites. En fases avanzadas se pueden ver lesiones más esclerosas y con aspecto en vidrio esmerilado que puede llegar a confundirse con la displasia fibrosa. En algunas ocasiones la neoplasia puede extenderse a los tejidos blandos e invadir el peroné. La reacción perióstica es escasa y de gran cronicidad.

La Resonancia Magnética muestra una hipointensidad en T1 e hiperintensidad en T2. La RM es útil para determinar la extensión intraósea o extraósea del tumor.

La gammagrafía revela un incremento de captación del radiotrazador.

img img

Aspecto macroscópico:

Tumor blanquecino, compacto con una vaga estructura nodular, de consistencia firme y escaso sangrado. Generalmente está contenida por la cortical y el periostio, pero en algunos casos puede invadir partes blandas. En ocasiones puede presentar áreas quísticas así como hemorrágicas.

Histología:

Pueden requerirse biopsias múltiples para tener una muestra representativa.

Puede ser de naturaleza mixta, mesenquimatoso y epitelial, presentando un patrón bifásico de células epiteliales glandulares que se rodean por células fibrosas fusiformes. La naturaleza celular se determina por la microscopia electrónica así como con la inmunohistoquímica tisular.

El aspecto histológico es variable de un caso a otro así como en el interior del mismo tumor.

1.  Aspecto basaloide: semejante al carcinoma basocelular y al ameloblastoma.

2.  Aspecto de células fusiformes, que recuerdan al fibrosarcoma

3. #32; Aspecto tubular, semejante al adenocarcinoma o al hemangioendotelioma.

4. #32; Aspecto escamoso en el que se ven células escamosas que forman perlas córneas.

Diagnóstico diferencial:

Radiográfico

  • Fibroma condromixoide

  • Fibroma desmoplástico. Se puede presentar como una lesión agresiva. Se diferencia radiográficamente en que presenta septos o trabeculaciones internas, que no son típicas en el adamantinoma.

  • Osteomielitis. En alguna fase puede plantear problemas de diagnóstico diferencial con el adamantinoma. La presencia de reacción perióstica y secuestros la diferencia del adamantinoma.

  • Fibroma no osificante. Es lobulado, bien delimitado, con un borde escleroso, sin invasión cortical, mientras que un defecto fibroso cortical.

  • Displasia fibrosa

  • Displasia osteofibrosa:

 

Ocurre más a menudo en pacientes con el esqueleto inmaduro.

Generalmente involucra la corteza anterior de la diáfisis tibial.

Generalmente la lesión es bien definida, sin la destrucción que muestra el adamantinoma, aunque en ocasiones puede presentar grandes lesiones con destrucción del hueso cortical e invasión de la cavidad medular.

En ocasiones es necesaria la evaluación histológica para distinguir las lesiones en el espectro entre la displasia osteofibrosa y adamantinoma.

ref: Osteofibrous dysplasia (ossifying fibroma of long bones): a report of 4 cases and review of the literature.  CORR 1992.  278. p 235;

Patológico

  • Displasia osteofibrosa: no posee un componente epitelial característico del adamantinoma. Desde el punto de vista de la inmunohistoquímica, la displasia osteofibrosa no muestra células queratina-positivas, al contrario que el adamantinoma. Hay una displasia osteofibrosa llamada pseudo-displasia osteofibrosa, semejante al adamantinoma, en la que se ven focos de tejido y epitelial correspondientes al adamantinoma con áreas de displasia osteofibrosa. El hecho diferencial de esta lesión es que ocurre en las dos primeras décadas de la vida, y que es de localización exclusiva intra cortical. Hay predominancia #32; uniforme de displasia osteofibrosa y focos esparcidos de elementos epiteliales citoqueratina positivos que son idénticos a los observados en el adamantinoma clásico estos sugiere que una enfermedad puede exhibir un espectro de manifestaciones con displasia osteofibrosa benigna y por otro lado lesiones malignas del adamantinoma. Estas lesiones con este patrón pueden ser caracterizadas con un potencial intermedio de malignidad. Hay, según algunos autores, displasias osteofibrosas que evolucionan a adamantinomas después de la pubertad, o que eran adamantinomas con aspecto de displasia osteofibrosa. En consecuencia, si una displasia osteofibrosa de la tibia presenta signos de evolución deberá pensarse en un adamantinoma. Weiss y Dorfman sugieren que ambas lesiones forman parte del aspecto de diferenciación mesenquimatosa y por eso creen que hay una relación entre ambas enfermedades.

  • Displasia fibrosa y fibroma no osificante normalmente se excluían por demostración inmunohistoquímica del componente epitelial del adamantinoma que son queratina positivas.

  • Carcinoma de células escamosas. En el caso de que la metaplasia escamosa este presente y si es extensa se puede confundir con el adamantinoma. En este caso la diferencia con los marcadores epiteliales y queratina no son útiles. En estos casos la edad de las diferencias radiográficas ayudar al diagnóstico

Evolución y pronóstico:

Son de crecimiento lento, a veces más de 15 años desde el inicio de los síntomas hasta el tratamiento quirúrgico sin que se produjeran metástasis.

Las metástasis pueden manifestarse tardíamente, a veces más de 10 años después de la eliminación local del tumor. Tienen una predilección por los pulmones, ganglios linfáticos y esqueleto.

La media de supervivencia con la enfermedad metastática es de 12 años;

Tratamiento:

Estos tumores son de crecimiento lento y tienen un potencial limitado para repetición local o metástasis.

Resección marginal: la repetición local tardía puede esperarse en 32%;

Resección de bloque: la repetición local no debe ocurrir. Se debe de reconstruir la tibia con auto u homoinjertos libres o vascularizados.

Amputación: en caso de que haya gran invasión de las partes blandas, compromiso cutáneo o recidivas.

Extirpación ganglionar y de las metástasis pulmonares en caso de que existan.

- en el informe de AA Qureshi MD et al (J Bone Joint Surg [Am] 82-A: 1122-31, 2000), los autores examinaron el papel de la escisión en bloque en 70 pacientes;

- el salvamento del miembro se intentó en 91 por ciento (sesenta y cuatro) de los setenta pacientes, y la proporción final de preservación del miembro era 84% (59 de 70);

- se obtuvieron márgenes quirúrgicos amplios en 92% (58) de 63 pacientes;

- el aloinjerto intercalar fue usado para reconstruir el defecto del hueso segmentario en 51% (36) de los 70 pacientes;

- las complicaciones relacionadas con la reconstrucción ocurrieron en 48% (30) de 62 pacientes;

- La no-unión y la fractura eran las complicaciones más comunes, y se dieron en 24% (15) y 23% (14) de 62 pacientes, respectivamente.

- El análisis de Kaplan-Meier demostró una proporción de repetición local de 18.6 por ciento a diez años.

- Radioterapia: el adamantinota es altamente radio-resistente.

- La quimioterapia no se ha mostrado eficaz.