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Clasificación OMS de tumores de partes blandas
Esta página organiza los tumores de partes blandas por familias diagnósticas y líneas de diferenciación y por comportamiento biológico, siguiendo la 5.ª edición de Soft Tissue and Bone Tumours (OMS/IARC, 2020), que continúa siendo la edición vigente para este volumen. Es una síntesis navegable, no una reproducción exhaustiva del Blue Book ni una guía clínica inicial. Para el enfoque práctico ante una masa, la página troncal sigue siendo tumores de partes blandas.
Enfoque clínico inicial: si lo que buscas es una orientación práctica ante una masa de partes blandas —síntomas de alarma, imagen, biopsia y estrategia diagnóstica—, vuelve a la página troncal: tumores de partes blandas.
1) Terminología actualizada y claves prácticas
- Histiocitoma fibroso maligno (HFM) → hoy se entiende como sarcoma pleomórfico indiferenciado (UPS) tras excluir otras líneas.
- Hemangiopericitoma → sustituido por el espectro del tumor fibroso solitario (SFT).
- Schwannoma melanótico → la nomenclatura actual es malignant melanotic nerve sheath tumor (MMNST); es una entidad distinta del schwannoma convencional y no debe confundirse con el MPNST convencional.
- Los sarcomas de células redondas modernos incluyen entidades definidas molecularmente más allá del Ewing clásico.
2) Tumores adipocíticos
Benignos
- Lipoma
- Lipoblastoma
- Hibernoma
Intermedios / malignos
- Tumor adipocítico atípico / liposarcoma bien diferenciado
- Liposarcoma desdiferenciado
- Liposarcoma mixoide
- Liposarcoma pleomórfico
3) Fibroblásticos y miofibroblásticos
Benignos / intermedios
- Fascitis nodular
- Fibromatosis desmoide
- Dermatofibrosarcoma protuberans (intermedio)
Malignos / de interés especial
- Myxofibrosarcoma
- Sarcoma fibromixoide de bajo grado
- Sclerosing epithelioid fibrosarcoma
- Fibrosarcoma del adulto (raro “puro”)
4) Fibrohistiocíticos y sarcomas pleomórficos
Clave de nomenclatura: el UPS es hoy un diagnóstico de exclusión, no una vieja categoría cajón de sastre tipo “HFM”.
5) Tumores musculares lisos y esqueléticos
- Leiomioma / angioleiomioma
- Leiomiosarcoma
- Rabdomioma
- Rabdomiosarcoma (subtipos)
6) Tumores pericíticos y perivasculares
- Tumor glómico
- Myopericytoma
- Angioleiomioma
7) Tumores vasculares
Desarrollo específico: para ampliar este grupo, consulta la página dedicada a tumores vasculares.
- Hemangioma
- Epithelioid hemangioma
- Pseudomyogenic hemangioendothelioma
- Epithelioid hemangioendothelioma
- Angiosarcoma
8) Tumores de la vaina nerviosa periférica
- Schwannoma
- Neurofibroma
- MPNST
- Tumor maligno melanótico de la vaina nerviosa (MMNST; antiguo schwannoma melanótico)
9) Lesiones sinoviales y tenosinoviales
- Tumor tenosinovial de células gigantes
- Sarcoma sinovial (nombre histórico; no implica origen en la membrana sinovial)
10) Sarcomas de células redondas
- Sarcoma de Ewing extraesquelético
- Sarcoma CIC-reordenado
- Sarcoma con alteraciones genéticas de BCOR
- Sarcomas de células redondas con fusiones EWSR1 no-ETS y otras entidades definidas molecularmente
11) Tumores de diferenciación incierta
- Angiomatoid fibrous histiocytoma
- Extraskeletal myxoid chondrosarcoma
- PEComa
- Otros tumores de diferenciación incierta o dependiente de biología molecular
12) Cómo usar esta clasificación
Esta página organiza los tumores de partes blandas por familias y nomenclatura OMS. Para el enfoque clínico inicial ante una masa, vuelve a tumores de partes blandas.
Autoría y criterios editoriales
Autor y responsable editorial: Dr. Arturo Mahiques Mahiques, especialista en Traumatología.
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El contenido es educativo y no sustituye una valoración médica individual ni la discusión en un equipo especializado. Consulta los criterios editoriales y de actualización y la bibliografía del sitio.