... Hemangiomas Intraoseos ...

- Vea: Hemangioma de Tejidos Blandos  

Discusión:

Es una lesión benigna compuesta de vasos neoformados, típicamente visto en pacientes asintomáticos, y que suele ser un hallazgo casual. Hay autores que lo consideran más como hamartoma que como una verdadera neoplasia ya que se comporta como una malformación vascular a pesar de su origen neoplásico.

La clasificación biológica de estas lesiones está recientemente en revisión. Mulliken y Glowacki consideran a estas lesiones más como hamartomas que como verdaderas neoplasias. Esta clasificación toma en cuente el turnover celular , la histología, la historia natural y los hallazgos físicos. Así se separan claramente los hemangiomas de la infancia, con su estadio proliferativo precoz y su involución tardía, de las malformaciones vasculares que se caracterizan en arteriales, venosas, capilares y linfáticas o combinadas. No obstante el hemangioma epiteloide, aparentemente, se trata de un tumor verdadero.

En función de su sitio de origen los hemangiomas, en general, se clasifican en

  • intraóseo, 

  • intracortical, 

  • periosteal, 

  • intraarticular (sinovial), 

  • intramuscular, 

  • subcutáneo, o cutáneo.

Dependiendo de la naturaleza y tamaño de los vasos que lo forman se subclasifican en:

  • Capilar. Los hemangiomas capilares están compuestos de pequeños vasos formados por una capa simple de endotelio rodeado solo por una membrana basal. En el hueso, lo más normal es que afecte al cuerpo vertebral.

  • Cavernoso. El hemangioma cavernoso está compuesto por dilataciones llenas de sangre revestidos por un endotelio fino y la membrana basal. El hemangioma cavernoso del hueso, normalmente afecta la bóveda del cráneo.

  • Venoso. El hemangioma venoso está compuesto por una pared espesa que posee una capa muscular; frecuentemente contiene flebolitos. 

  • Arteriovenoso. El hemangioma arteriovenoso se caracteriza por una comunicación anormal entre arteria y vena. Es extremadamente raro en el hueso y frecuentemente es un tumor exclusivo de partes blandas.

  • Mixtos.   

Frecuencia y localización:

Los hemangiomas del esqueleto son poco frecuentes y se dan preferentemente en el sexo femenino (el doble). Su incidencia aumenta con la edad, aunque resulta muy difícil fijar la edad, ya que permanecen asintomáticos.

Se localizan preferentemente en el cuerpo de las vértebras, principalmente en las torácicas y en el cráneo (frontal y parietal). Es menos frecuente en los huesos de los miembros. 

Estos tumores pueden localizarse en la superficie del periostio, dentro de la corteza, o dentro del canal medular.    

Suponen el 2% de las lesiones benignas del hueso y el 0,8 de todas las lesiones del esqueleto.

Clínica

Los pacientes sintomáticos por encima de 40 años puede presentarse como consecuencia de pequeñas fracturas de vértebra.

Hemangioma de vértebra:

Los hemangiomas normalmente se localizan en la columna torácica baja y se encuentra en un 11% de columnas pstmortem examinadas. Suponen el 28% de todos los hemangiomas intraesqueléticos.

Tienen predilección por el cuerpo vertebral y pueden extenderse a la lámina y a los procesos espinosos. En algún caso hay afectación de varias vértebras.

Generalmente son asintomáticos; cuando dan síntomas, son debidos a aplastamiento vertebral o expansión de tumor en el canal espinal.

Estudios de imagen

Radiografías:

En los hueso largos o tubulares cortos se caracteriza por estriaciones burdas o por áreas líticas multifocales. La cortical está frecuentemente insuflada y adelgazada, pero no rota. Los hemangiomas periósticos y corticales se dan frecuentemente en la parte anterior de la diáfisis tibial. Estas lesiones se presentan como erosiones corticales líticas, ocasionalmente acompañadas de reacción perióstica.

En el cuerpo vertebral,  se presenta como estriaciones verticales o focos líticos multilobulados que, clásicamente se denominan como "estriación en rejas de cárcel o en "tela de pana"  o "en panal de abeja" respectivamente.

En la calota se presenta como una lesión lítica que muestra una aspecto en "panal o rosetón de catedral", consistente en una zona redondeada con contornos bien de finidos y trabéculas óseas que forman un retículo denso que irradia del centro a la periferia.

La imagen radiográfica típica de un hemangioma muestra las estriación verticales, y el TAC normalmente demuestra la trabeculación vertical con tejido blando interpuesto o atenuación grasa.

TAC:

El hallazgo más importante es un patrón de múltiples puntos " púas de hueso" en el cuerpo vertebral y representa una sección transversa reforzada de las trabéculas.

RNM:

Muestra una intensidad de señal notablemente aumentada en las imágenes de T1 y las imágenes de T2, que corresponden a los componentes vasculares. Las áreas de engrosamiento trabecular muestran una señal baja de intensidad independiente de las secuencias usadas.

La hemorragia y trombosis también pueden causar aumento en la intensidad de señal en las imágenes de T1.

Gammagrafía

Muestran un aumento moderado de captación.

PET

Correlacionando las imágenes con la RNM, en muchos casos los hemangiomas muestran una captación normal en las imágenes planas. Las imágenes de la PET son también normales, particularmente si las lesiones son menores de 3 cm de diámetro. También hay una disparidad entre la PET y la RNM: No hay correlación entre la intensidad de señal de la RNM y los patrones de captación en la imagen ósea.

Aspecto macroscópico

El hemangioma es de color rojo vivo o rojo azulado y su aspecto es blando y sanguinolento. la hemorragia que se produce en el acto quirúrgico es importante y difícil de contener.

Histopatología

El examen del hemangioma muestra canales formados por endotelio y membrana basal, similar a la de los capilares normales. Los capilares pueden estar más o menos dilatados, pudiendo llegar a formar racimos cavernosos, o espacios laberínticos comunicados entre sí y separados por tabiques colágenos. Las luces vasculares por lo general están llenas de sangre. Las células endoteliales  son pequeñas, delgadas y uniformes. En otros caso las células pueden tener formas redondeadas semejantes al del hemangioendotelioma.

Diagnóstico diferencial 

Radiológico

En los pequeños hueso puede presentarse como una lesión expansiva y semejarse a un quiste óseo aneurismático.

En los huesos largos, en caso de que la lesión predominante sea radiolucente se puede confundir con la displasia fibrosa

En las vértebras, el diagnóstico diferencial incluye la enfermedad de Paget, mieloma, y metástasis, y en pacientes jóvenes el granuloma de células de Langerhans. En algún caso de marcada osteopenia, se puede observar líneas verticales similares a las del hemangioma. En la enfermedad de Paget el cuerpo vertebral, a diferencia del hemangioma, está frecuentemente aumentado, sobre todo dorsalmente y los platillos distales están borrosos o marcadamente esclerosos (marco de pintura). Si hay estriación vertical esta no es tan nítida y organizada como en el hemangioma. El mieloma y las metástasis pueden mostrar cambios líticos en el cuerpo vertebral, pero no se observa estriación vertical. El hemangioma se puede presentar como una lesión lítica pura. El granuloma de células de Langerhans generalmente presenta un colapso vertebral (vértebra plana), mientras el hemangioma de la vértebra presenta fracturas patológicas en contadas ocasiones. 

Otros: displasia fibrosa

Patológico

En el examen microscópico el hemangioma no puede distinguirse de de la hemangiomatosis esquelética. El diagnóstico diferencial con el hemangioendotelioma y el angiosarcoma no es difícil por la apariencia aplanada de las células endoteliales y su aspecto de normalidad. No obstante hay casos transicionales de endoteliomas que las células endoteliales son similares a las del hemangioendotelioma.

Otros diagnósticos diferenciales pueden hacerse con el quiste óseo aneurismático.

Evolución y pronóstico

Hay caso en que el hemangioma crece en la edad adulta, a veces después de años quiescencia. El crecimiento se puede reactivar por embarazos y por cusas hemodinámicas.

La exéresis quirúrgica intralesional puede dar lugar a recidivas. La marginal y la amplia conducen a la curación

Tratamiento:

El tratamiento es la observación, y la radioterapia en los casos de dolor persistente.

En algunos casos, se indica la embolización vascular, en unos casos como una medida definitiva de tratamiento y en otros como una forma de reducir la pérdida de sangre durante la cirugía.

La resección anterior y fusión son reservadas para casos tercos o aplastamientos patológicos y la compresión nerviosa.

En el informe  de JD Heiss MD et al NEJM, los autores informan de la inyección de etanol en el hemangioma vertebral. Dos pacientes que recibieron este tratamiento experimentaron una mejoría, que se mantuvo durante más de tres años. Ellos apuntaron en una serie más grande, que 2 de 7 pacientes sufrieron una fractura por aplastamiento como complicación del tratamiento.

- referencias:

- Treatment of Vertebral Hemangioma by Intralesional Injection of Absolute Ethanol John D. Heiss, M.D.  The New England Journal of Medicine -- May 16, 1996 -- Vol. 334, No. 20

- Relief of spinal cord compression from vertebral hemangioma by intralesional injection of absolute ethanol. Heiss JD, Doppman JL, Oldfield EH.  N Engl J Med 1994;331:508-11.

- Vertebral hemangioma with compression fracture and paraparesis treated with preoperative embolization and vertebral resection. Graham JJ, Yang WC.  Spine 1984;9:97-101.