... Tumor Glomico ...
El tumor glómico es un tumor vascular raro y benigno. La unidad normal del
glomus es un aparato neuromioarterial que funciona para regular la circulación
superficial y se encuentra subunguealmente, en la pulpa de la punta
digital, en la base del pie y el resto del cuerpo en orden descendente. El sitio
más común de tumores del glomus es subungueal y el 75% de las lesiones ocurren
en la mano.
Otros sitios incluyen la palma, muñeca, antebrazo y pie. El tumor glómico puede
ocurrir en la punta de la espina dónde puede levantarse del cóccix. También se
han descrito los tumores glómico en situaciones dónde el cuerpo del glomus
normalmente no existe. Los sitios raros incluyen la rótula, hueso, pared del
tórax, párpado, colon, recto, cérvix, y otros sitios. Los tumores glómico
raramente se levantan directamente del hueso.
Las lesiones frecuentemente se presentan, en la mayoría de los casos, durante la
cuarta y quinta década de la vida aunque pueden encontrarse a cualquier edad y
en cualquier sitio. Los tumores del subungueales, normalmente afectan a las
mujeres tres veces más que a los hombres. Las lesiones normalmente son
solitarias pero se han publicado varios informes de tumores multifocales. Los
tumores glómicos múltiples, especialmente la forma generalizada, es hereditaria
en un patrón autosómico dominante con una penetrancia incompleta
Clínica
Clínicamente, los tumores del glomus son caracterizados por una tríada de sensibilidad al frío, hipersensibilidad localizada y dolor paroxístico severo. El dolor puede ser insoportable y puede describir como una sensación de quemazón o estallido. La causa exacta del dolor no está clara completamente, pero se han identificado fibras nerviosas que contienen la sustancia neurotransmisora P de dolor en el tumor.
Los tumores múltiples, generalmente son menos dolorosos. En estos casos pueden tener plaquetopenia por secuestro de estas. Esta formas de presentación es más frecuente en hombres.
Los Tumores glómicos solitarios tienen las características siguientes:
Azul o púrpura.
Pápulas o nódulos que pueden blanquearse.
Tamaño, normalmente, menor de 1 centímetro.
Normalmente localizado en las áreas acras, sobre todo las áreas subungual de los dedos y del pie.
La variante múltiple se subdivide en regional o localizado,
diseminado o generalizado, y las formas congénitas plaquelike.
La variante regional consiste en pápulas o nódulos comprimibles de azul a purpúreos que se agrupan y limitan a una área específica, la mayoría normalmente en una extremidad.
El tipo diseminado consiste en lesiones múltiples distribuidas por todo el cuerpo sin una agrupación específica. Este forma es menos común que la variante regional.
Los tumores glómicos plaquelike congénitos consisten en grupos de pápulas que se unen en placas induradas o en racimos de discretos nódulos . Esta forma es la variante más rara de tumores glómicos múltiples.
Hay dos items útiles para diagnosticar los tumores glómicos, particularmente los tumores glómicos solitarios dolorosos (sobre todo aquéllos situados debajo una uña), es lo siguiente:
Signo de Hildreth que es la desaparición del dolor después de la aplicación de un torniquete en la parte proximal del brazo.
Prueba de amor que consiste en quitar el dolor aplicando la presión a una área precisa con la punta de un lápiz
Macroscópicamente, los tumores normalmente son menores de un cm. de tamaño, y
aparecen como nódulos pequeños rojo-azulados. La lesión aparece como una red
oscura localizada o una lesión azul bajo la uña digital, pero las lesiones
subungueales pueden ser difíciles de descubrir en el examen clínico. Las
radiografías de la falange distal muestran un pequeño defecto osteolítico
festoneado con un borde escleroso.
Estudios de Imagen
Radiográficamente, los tumores del glomus aparecen como lesiones osteolíticas bien circunscritas, generalmente localizadas en la cara dorsal de la falange distal. La lesión muestra una erosión o invasión del hueso que dependen del sitio dónde se levanta. El borde escleroso esta presente debido al lento crecimiento de la masa. El TAC muestras una masa subungueal inespecífica. La RM en T1 no es útil para las lesiones subungueales ya que solo demuestra una oscuridad de la masa bien delineada. Los tumores glómicos aparecen como una intensidad de señala muy alta y homogénea en T2. La RM es útil para descubrir lesiones en los tejidos blandos.
El diagnóstico diferencial radiológico incluye quiste de inclusión epidérmico, encondroma, osteomielitis crónica, sarcoidosis, carcinoma metastático, melanoma subungueal, esclerosis tuberosa y osteoma osteoide.
Anatomía patológica
Bajo el microscopio, los tumores del glomus se encuentran en la unión dermo-epidermica y tiene una cápsula fibrosa.
Los rasgos histopatológicos son distintos en las formas solitarias y en las múltiples:
Las lesiones solitarias aparecen como nódulos sólidos, bien circunscritos, rodeados por un margen de tejido fibroso. Están formados por una arteriola aferente, vasos anastomóticos, y una colección de vénulas. Estas estructuras vasculares están rodeadas por células epiteloides uniformes, redondeadas, con el citoplasma granular, conocidas como células del glomus o pericitos, que a menudo adoptan una disposición en empedrado.
Las lesiones múltiples presentan los vasos sanguíneos más grandes, y más evidentes y las células tumorales se disponen en pequeños grupos dentro de sus paredes. Su apariencia es de ser menos sólidos. La apariencia global es la de un hemangioma, por lo que se le conoce como glomangioma. En el glomangiomioma también hay presentes células del músculo liso y células nerviosas no mielinizadas. No hay ningún pleomorfismo o actividad mitótica.
Hay tres formas de tumores del glomus: vascular, mixoide y sólido. La forma vascular consiste principalmente en vasos con poco componente epiteloide. La forma sólida tiene láminas de células del glomus con pocos vasos. Los tumores glómico se tiñen positivo para la actina (marcador de músculo liso).
Los glomangiosarcomas se parecen los tumores del glomus benignos. Sin embargo, los glomangiosarcomas tienen más atipias, pleomorfismo, y figuras mitóticas, y tienen un modelo de crecimiento invasivo.
Tratamiento
El tratamiento de tumores del glomus consiste en escisión quirúrgica. La reparación del lecho de la uña debe realizarse después del levantamiento de lesiones del subungueal. El alivio de dolor normalmente es intermedio después de la cirugía.
El tratamiento de elección para los tumores del glomus solitarios es la escisión
quirúrgica.
Para los tumores del glomus múltiples, los escisión pueden ser más difíciles
debido a su circunscripción pobre y el número grande de lesiones.
Escisión debe limitarse a las lesiones sintomáticas.
Otras modalidades del tratamiento informadas incluyen argón y láser-terapia con
dióxido de carbono y argón, así como escleroterapia con tetradecyl sulfato de sodio. Éstos son mas útiles en el tratamiento de las
lesiones múltiples.
El tratamiento del glomangiosarcoma consiste en la escisión local amplia.
Sin embargo, la escisión geométrica probablemente es una alternativa razonable
en áreas cosméticamente sensibles.