... Quiste Oseo Unicameral ...

Discusión

El quiste óseo unicameral (simple) tiene una substancial sobreposición -histológicamente y radiográficamente- con el quiste óseo aneurismático. Representa un 3% de todas las lesiones primarias del hueso. La etiología es desconocida, se atribuye a un trastorno local del crecimiento.


Consiste en una cavidad solitaria (unicameral) limitada por una membrana de espesor variable y llena de un liquido amarillo claro.


Hay múltiples teorías sobre la etiología de esta lesión, ninguna aceptada ampliamente. últimamente se ha propuesto que la causa del quiste es la obstrucción de la circulación venosa por alguna anormalidad del desarrollo. se ha comprobado que la presión intraquística es mayor que la del presión de la medula ósea contralateral. En favor de esta teoría esta el hecho de que la perforación percutánea y en forma repetida de las lesiones fue eficaz para disminuir la presión intraquística.

Edad y sexo

La lesión puede ocurrir en cualquier década de la niñez, y de vez en cuando en la madurez. La proporción de varón a hembra es aproximadamente 3:1.

Localización

Nace en las metáfisis, adyacente a la fisis y los huesos más frecuentemente afectados son el húmero ( casi el 50% de los casos) y el fémur proximal (25%). Menos frecuentemente se localiza en la tibia proximal, el peroné, calcáneo, costillas, escápula, rotula, radio, cúbito, metacarpianos y metatarsianos. Estos último sitios de localización se observan en personas de más edad. En pacientes mayores de 17 años, más del 50% de los quistes se localizan en el calcáneo y la pelvis.
A diferencia del quiste óseo aneurismático, que es típicamente excéntrico, el quiste unicameral es de localización central en el hueso.
 

Síntomas

Los síntomas más frecuentes son dolor, tumefacción o rigidez articular si se da cerca de la articulación, aunque en muchas ocasiones no da síntomas y debuta con una fractura patológica, siendo esta la complicación más frecuente (cerca del 66%). Estas fracturas se da en lesiones que ocupan más del 85% del hueso en el plano transversal, en la proyección anteroposterior o lateral.

En pacientes mayores se encuentran en localizaciones más atípicas, tales como el calcáneo, ileon y astrágalo. En estos casos suelen ser asintomáticos.

Estudios de imagen

 

Radiográficamente, el quiste óseo unicameral es una lesión cística grande con o sin adelgazamiento cortical. Lesión radiolucente sin margen escleroso, que se localiza centralmente, en la metáfisis o diáfisis de un hueso largo. La cortical puede estar adelgazada e insuflada, pero a diferencia del quiste óseo aneurismático no excede el platillo de crecimiento, siendo la distancia de esta al cartílago de crecimiento variable, estando en función de la edad y la dirección de crecimiento. No hay reacción perióstica a menos que haya ocurrido una fractura, y este hecho lo distingue del quiste óseo aneurismático que siempre tiene algún grado de reacción perióstica.

La lesión ha sido típicamente asociada con un signo llamado “del fragmento caído” descrito por Reynolds, en que un fragmento de hueso cortical roto se ha caído al fondo del quiste, el líquido contenido en el quiste permite el desplazamiento gravitatorio del fragmento cortical, y tiene un riesgo alto de fractura concomitante.  Una variante lo constituye el signo de la "escotilla", en la cual el fragmento permanece unido al periostio y se dobla hacia el interior y flota sobre el líquido del quiste. este signo permite diferenciarlo de otras lesiones radiolucentes que contienen fragmento fibroso o cartilaginosos, tales como el quiste óseo aneurismático, la displasia fibrosa el fibroma no osificante y el encondroma. En las lesiones atípicas puede recurrirse a la TAC o la RM que muestra una señal de líquido.

La gammagrafía puede mostrar un aumento de captación en la periferia y ausencia de captación en el centro de la lesión, aunque esta presentación no es especifica del quiste óseo simple.

Los quiste que comprimen la fisis de crecimiento tienen capacidad de crecimiento y se denominan activos. Los que han emigrado desde la metáfisis con el crecimiento del esqueleto se llaman latentes

Histopatología

La histología del quiste óseo unicameral, típicamente incluye un espacio con una membrana compuesta de un margen delgado de tejido conjuntivo fibroso que contiene hemosiderina y células inflamatorias crónicas. Puede haber unas células gigantes multinucleadas asociadas con esta membrana, pero el quiste típico tiene una membrana muy delgada, sin el espacio trabecular espesado y tejido abundante que está presente en un quiste de hueso aneurismático.  El líquido del quiste contiene altos niveles de citoquinas y prostaglandinas, que estimulan la actividad osteoclástica, así como encimas asociados a los osteoclastos tales como lisocima y fosfatasa ácida. Se ha documentado que hay un aumento de la presión hidrostática en el quiste y se ha postulado que esta sería la responsable de la erosión reabsortiva.

Diagnóstico diferencial

Radiológico

Para el diagnóstico diferencial es importante tener en cuenta el sitio y la edad del paciente.

*

Quiste óseo aneurismático. El quiste óseo simple es una lesión solitaria y central mientras el quiste óseo aneurismático que es excéntrico. En el quiste óseo simple no hay reacción perióstica, mínima expansión y no se extiende a tejidos blandos.
*

Granuloma eosinófilo. En esta lesión se sitúa en la diáfisis, suele ser más pequeña, presencia de hueso subperióstico que se extiende más allá de la zona radiolúcida y clínicamente suelen presentar dolor.
*

Encondroma. Su situación suele ser diafisaria en un hueso tubular corto, que es el sitio menos frecuente del quiste óseo simple. Presenta opacidades puntiformes que indican la presencia de calcificación y osificación de los tumores cartilaginosos.
*

Displasia fibrosa. Muestra un patrón en vidrio esmerilado producido por las trabéculas finas de la lesión que se pueden demostrar con la ayuda de una lupa. La gammagrafía muestra mayor captación. La TAC muestra una señal sólida en la displasia y líquida en el quiste óseo unicameral.
*

Tumor de células gigantes del hueso. No ofrece dudas porque se sitúa en la epífisis y los pacientes son de mayor edad. En los niños el tumor de Células gigantes puede situarse en la metáfisis.
*

Tumor pardo del hiperparatiroidismo. En algunas ocasiones puede parecerse al quiste óseo simple, sobre todo si se localiza en el húmero o en el fémur proximal. En estos casos hay que buscar otras manifestaciones del hiperparatiroidismo tales como reabsorción cortical y osteopenia.
*

Absceso óseo. Si se localiza en los sitios habituales del quiste óseo simple. La presencia de reacción perióstica y la extensión más allá de la placa de crecimiento están en favor del absceso.

Cuando la lesión se sitúa en el calcáneo hay que tener en cuenta que el quiste óseo unicameral se localiza en la base del cuello, en la parte lateral del hueso, dentro de una estructura anatómica particular, pobre en trabéculas, llamada triángulo de Ward. Muchos de los quistes de esta localización tienen una forma característica: El margen anterior es generalmente recto y orientado verticalmente, y el borde posterior es típicamente curvo, paralelo a las trabéculas de la porción posterior del hueso. En esta localización , el quiste óseo unicameral debe diferenciarse de:

*

Condroblastoma. Se localiza en al zona subtalar y puede mostrar un margen escleroso lobulado. En la mayoría de los casos también presenta calcificaciones puntiformes.
*

Infarto óseo. Presenta calcificaciones centrales.
*

Quiste óseo aneurismático. Es más grande que el quiste óseo unicameral. El margen está más mal definido y es más delgado. Generalmente se localiza hacia la parte plantar y posterior del hueso, ocasionalmente en el interior del triángulo de Ward. En esta última localización puede ser secundario a un infarto óseo o a una hemorragia intraósea.

Patológico

En los huesos largos no debe existir ningún problema de diagnóstico diferencial. Mas problemas surgen cuando la lesión se sitúa en el calcáneo:

*

Infarto óseo. La presencia de las características microscópicas de la médula ósea infartada es de gran ayuda en le diagnóstico diferencial.
*

Quiste óseo aneurismático.  Debe ser incluido cuando la membrana del quiste óseo simple presenta células gigantes tipo osteoclastos. El quiste óseo simple presenta depósitos focales amorfos, fibrilares, material eosinófilo.

Tratamiento 

Los factores a tener en cuenta a la hora de tratar un quiste óseo unicameral son los siguientes:

  1. La localización de la lesión. No es lo mismo la localización en la parte proximal del húmero que no es un hueso de carga, que si se sitúa en la parte proximal del fémur, que soporta el peso corporal.

  2. La localización dentro del hueso. Está cerca o lejos de la fisis.

  3. Tamaño del quiste y su actividad. ¿Aumenta progresivamente y hay un debilitamiento gradual del hueso con peligro de fractura?

  4. Grado de septación o loculación dentro del quiste por fracturas patológicas previas o tratamiento.

  5. Problemas psicológicos en un niño activo al que se le prohíben ciertas actividades deportivas de riesgo.

  6. Generalmente no hay urgencia para el tratamiento. Es importante explicar a los padres la naturaleza benigna de la lesión, y los peligros de fractura, sobre todo, en un hueso de carga, o retardo del crecimiento, acortamiento o deformidad si la lesión implica la fisis. Si se produce una fractura patológica en un hueso de no carga, es mejor esperar a la consolidación, ya que en algún caso puede curarse el quiste.


El tratamiento definitivo puede demorarse en los quistes de crecimiento lento situados lejos de la fisis y en un paciente mayor de 10 años. Sin embargo en los quistes de crecimiento rápido o cerca de la fisis hay que tratarlos lo más pronto posible para evitar fracturas o trastornos del crecimiento. Las fracturas provocan tabicamientos que hacen más difícil el tratamiento definitivo. Las fracturas del fémur deben tratarse definitivamente de forma inmediata.


Las alternativas del tratamiento definitivo para el quiste óseo unicameral incluyen principalmente la aspiración e inyección de esteroides (acetato de metilprednisolona) o curetaje e injerto óseo, practica de múltiples orificios y drenaje de la cavidad, resección subtotal e injerto óseo, resección subtotal sin injerto, ablación total (diafisectomía) e injerto óseo.
 

*

Aspiración e inyección de esteroides

Scaglietti y colaboradores, fueron pioneros en esta alternativa de tratamiento. Según él la inyección de esteroides provoca la destrucción de la membrana y con ello la producción del trasudado.


La técnica se practica bajo condiciones de asepsia similares a una intervención quirúrgica y con anestesia general. Se utilizan agujas de biopsia de Craig o del calibre 16, con estiletes para puncionar el quiste bajo control TV. Si la cortical está adelgazada se puede puncionar con la presión manual. Si la cortical es más gruesa se utiliza una guía y una broca. Se extrae el líquido de la cavidad y se mide el volumen extraído. A continuación se introduce "Renografín" diluido con suero salino a partes iguales como contraste para demostrar la presencia de tabiques o loculaciones fibrosas u óseas dentro del quiste. Tales tabiques impiden la distribución de la metilprednisolona inyectada, por tanto hay que inyectar el corticoide dentro de cada cavidad individualmente en caso de los quistes tabicados. La cavidad se limpia con solución salina y después se inyecta en la cavidad 40 mg. de acetato de metilprednisolona por mililitro de líquido aspirado, sin exceder nuca los 3 ml. (120 mg.). Posteriormente se aplica un apósito sencillo y no es necesaria la inmovilización, todo lo más deambulación en descarga en el caso de quistes de las extremidades inferiores o cabestrillo en las superiores durante 2-3 semanas. Las radiografías se hacen en periodos de 2 meses, ya que antes no se observan cambios. Los cambios que indican curación son: 1.- disminución del tamaño del quiste, 2.- engrosamiento de la corteza, 3.- remodelación del hueso vecino, 4.- mayor densidad interna por calcificación o trabeculación con hueso nuevo. Si en el término de 6 meses no hay curación se repite la inyección hasta tres o cuatro veces.
Hay otros autores que utilizan múltiples inyecciones en intervalos de 6 a 8 semanas, consiguiéndose la curación en el 75% de los casos, similar al curetaje e injerto. Las tasas de curación son más pobres en quistes multilobulados, adyacentes a la fisis que son biológicamente más activos. A pesar de los buenos resultados precoces que se han logrado con la inyección de esteroides, la técnica ha sido asociada con recurrencia local y la persistencia de la radiolucencia.
 

*

Curetaje e injerto óseo

Es una forma alternativa de tratamiento, así como el curetaje combinado con congelación con nitrógeno líquido o aplicación de fenol, se han indicado en lesiones rebeldes al tratamiento con esteroides o en huesos de carga, incluyendo el calcáneo y el fémur proximal. El curetaje es peligroso en lesiones adyacentes a la fisis de crecimiento en jóvenes en crecimiento. En un estudio, la proporción de repetición local con curetaje quirúrgico era 14 % (veinticinco de 178), mientras que la proporción de fracasos después de la inyección de esteroides era 24 % (treinta y cuatro de 141){9}. Algunos quistes óseo unicamerales tienen un riesgo de repetición múltiple y suponen un desafío para el control local.

Un paciente que tiene una fractura patológica, probablemente tiene una lesión más agresiva y una pronóstico más pobre. Las fracturas patológicas se tratan ortopédicamente; en algún caso la fractura estimula la curación del quiste y en la mayoría permanece sin cambios. En el caso de fractura patológica del cuello femoral se recomienda la fijación interna con tornillos, además del legrado e injerto.

*

Descompresión con perforacionesmúltiples

Kuboyama hace varias perforaciones con agujas de Kirschner que luego extrae, mientras que Chigira dejan dos o tres agujas in situ para dejar abiertos los orificios y permitir el drenaje del quiste.


Otro método es utilizado por McKay y Nason, la fenestración, que consiste en la resección de la mitad de la circunferencia del hueso en la zona quística.


El fundamento de ambas técnicas consiste en disminuir la presión en el interior del quiste, restaurando la hidrodinámica normal, con lo que se favorece la curación.

*

Resección subtotal e injerto óseo

Se recomienda en los quistes activos, que han sufrido múltiples fracturas, y tienen una fase de crecimiento progresivo. Se puede utilizar aloinjerto en el caso de que sea imposible obtener suficiente hueso autólogo. Esta técnica y la siguiente se utilizan en el caso de quistes agresivos en los que hayan fracasado los métodos anteriores.

*

Diafisectomía

Propugnada por algunos autores, pero no es una técnica generalizada porque conlleva numerosas complicaciones, tales como la lesión del cartílago de crecimiento, fracturas del injerto, dificultad de alineamiento de los fragmentos, inmovilización postoperatoria duradera,...

En la historia natural del quiste unicameral puede haber penetración de la fisis y afectación de la epífisis en un 2% de los casos.


Recientemente se está experimentando con la aspiración e inyección de médula ósea con resultados esperanzadores.


Generalmente el quiste óseo unicameral se cura en la madurez y requieren tratamientos repetidos porque son propensos a recidivar. Los quistes pequeños pueden ser tratados con observación.

Complicaciones

Fractura patológica

Puede ser total o parcial, y se manifiesta con dolor. La rotura parcial puede ser asintomática y se puede demostrar en ocasiones por el signo radiográfico del fragmento caído.

En el húmero proximal no suele haber desplazamiento y se cura con tratamiento conservador mediante la inmovilización con vendaje de Velpeau.

En el fémur proximal constituyen un problema grave. Hay que intentar preservar la longitud y la alineación del miembro.

Retardo delcrecimiento

Provocado por la cirugía y ocasionalmente por el propio quiste que crece e invade la fisis. En este último caso se recomienda la inyección local de esteroides.

Degeneración maligna

Ocurre en rarísimas ocasiones y se manifiesta en distintos tipos de tumores: condrosarcoma, osteosarcoma, fibrosarcoma y liposarcoma.

Lesión de la fisis

Puede ocurrir en pocas ocasiones. Se trata con inyección de corticoides e inmovilización.