... Osteosarcomas Secundarios ...
Los osteosarcomas secundarios son lesiones que nacen en asociación con enfermedades preexistentes del hueso, las cuales pueden ser neoplásicas o no. A diferencia del osteosarcoma primario se da en pacientes mayores. Los osteosarcomas secundarios pueden aparecer sobre:
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Hueso irradiado por procesos malignos o benignos del hueso, tales como displasia fibrosa y tumor de células gigantes. También puede aparecer sobre procesos malignos irradiados de los tejidos blandos tales como cáncer de mama y linfomas. Estas lesiones también pueden aparecer como resultado de ingestión y acumulación intraósea de radioisótopos, como ha sido descrito en pintores de esferas de reloj con radio. |
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Osteomielitis crónica |
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Lesiones óseas benignas: displasia fibrosa y tumor de células gigantes. |
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Tumor cartilaginoso previo, generalmente un condrosarcoma de bajo grado. |
Sarcoma de Paget
Una gran parte de los osteosarcomas secundarios nacen de hueso afectos de enfermedad de Paget, y la mayoría de los casos ocurren en Paget poliostótico. Puede ocurrir en cualquier hueso afecto de enfermedad, pero generalmente se da en el ilíaco y el fémur. Otros sitios menos frecuentes son el húmero y la tibia. Los pacientes con enfermedad avanzada tienen más riesgo de sufrir la transformación maligna.
Estudios de imagen
Los cambios radiográficos típicos de la transformación maligna incluyen: destrucción en el hueso afecto, presencia de hueso tumoral en la lesión, fracturas patológicas y presencia de una masa de tejidos blandos. En raros casos se puede ver reacción perióstica.
Histopatología
En la mayoría de los casos, los sarcomas de Paget son histológicamente semejantes al osteosarcoma convencional intramedular osteoblástico de alto grado. En otros casos se presenta como un osteosarcoma condroblástico, fibroblástico o fibrohistiocítico. El diagnóstico diferencial histológico debe hacerse con las metástasis de próstata, mama y riñón, si bien, las metástasis son raras, a pesar de la mayor vascularización del hueso pagético.
Osteosarcoma postirradiacion
La radioterapia sobre cualquier lesión ósea implica un riesgo de degeneración sarcomatosa en dicho hueso. El umbral es aproximadamente de 800-1000 cGy. Generalmente se necesita una dosis menor de 3000 cGy administradas en 3 semanas. El periodo de latencia oscila entre 4 y 42 años, con una media de 11 años.
Los criterios para el diagnóstico de un sarcoma post-radioterapia incluyen:
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La enfermedad inicial y el sarcoma postirradiación no deben ser del mismo tipo histológico. |
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La localización del nuevo tumor debe estar dentro del campo de la radiación. |
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Deben haber transcurrido, por lo menos tres años desde la radioterapia. |
La diferenciación entre el sarcoma post-radioterapia de la necrosis post-radioterapia es difícil. La presencia de dolor va a favor del sarcoma. En la RNM se aprecia una doble línea paralela (líneas paralelas de baja y alta intensidad de señal) en la osteonecrosis. La presencia de una masa de tejidos blandos indica osteosarcoma.
Hay casos en que el osteosarcoma evoluciona de una lesión benigna del hueso (infarto medular o displasia fibrosa) sin irradiación previa. Independientemente de la etiología, la histopatología del osteosarcoma secundario es idéntica a la del osteosarcoma primario, y su pronóstico es el mismo.