... Osificacion Heterotopica ...

Tumores y lesiones  tumor-like de tejido cartilaginoso y  de hueso

Ø       Benignos

Paniculitis osificante

Miositis osificante

Fibrodisplasia (miositis) osificante progresiva

Condroma extra esquelético

Osteoma extra esquelético

Ø       Malignos

Condrosarcomas extra-esquelético bien diferenciado

             mixoide (chordoid Sarcoma)

             mesenquimal

Osteosarcoma extra-esquelético   

Miositis osificante

Vea: calcificaciones de los tejidos blandos

Introducción

La miositis osificante es un crecimiento de hueso extraóseo nuevo, no neoplásico. Un sinónimo para la miositis osificante es la osificación heterotópica. Hay varios subtipos clínicos de miositis osificante. La miositis osificante circunscrita se refiere a nuevo hueso extra-óseo que aparece después de un traumatismo. La miositis osificante progresiva es un desorden raro, heredado caracterizado, a menudo, por la fibrosis y osificación del músculo, tendones y ligamentos de sitios múltiples en las extremidades superiores y espalda que es incapacitante y finalmente fatal. La miositis osificante también es una complicación reconocida de la parálisis que ocurre debajo del nivel de lesión del cordón espinal.

Manifestaciones clínicas

La miositis osificante normalmente ocurre, en la segunda y tercera década de la vida. Las localizaciones más comunes incluyen el muslo (el músculo cuadriceps), el brazo (el músculo brachialis), el hombro (los músculos deltoides y escapular), y la mano. Más de la mitad de los pacientes tiene una historia de una sola lesión o de eventos traumáticos múltiples. En algunos pacientes, a pesar de las preguntas extensas, no se descubre ninguna historia de trauma. El cuadriceps y brachialis son los más afectados. La miositis osificante se presenta como un aumento rápido del dolor una a dos semanas después de la lesión. El paciente tiene hinchazón, calor moderado del sitio y un rango de movimiento disminuido así como un aumento sérico de las fosfatasas alcalinas y de la VSG. El cuadro clínico difiere de osteosarcoma (qué entra a menudo en el diagnóstico diferencial) ya que el dolor de la miositis osificante disminuye con el tiempo mientras que en los osteosarcomas aumenta.

Estudios de imagen

La miositis osificante aparece en la radiografía simple aproximadamente 2-4 semanas después de la lesión. Inicialmente, las radiografías sólo pueden mostrar una radiodensidad débil, irregular y flocular (a veces llamado patrón del velo-punteado). Cuando la lesión madura, la apariencia  radiográfica cambia a la de formación de hueso, empezando característicamente por la periferia de la lesión. El centro de la lesión sigue siendo radiolucente, una característica que puede demostrarse bien con la tomografía computadorizada.  El osteosarcoma calcifica del centro a la periferia. En la mayoría de los pacientes, la lesión no se pega al hueso subyacente, pero puede pegarse si descansa cerca del hueso y la lesión original indujo una reacción del periostio adyacente. Los estudios radiográficos seriados vueltos a hacer en periodos anuales mostrará disminución gradual del volumen del hueso heterotópico.

A menos de tres semanas post-trauma, el rastreo óseo demuestra la captación aumentada en el área.

Anatomía patológica

En el examen macroscópico, la miositis osificante tiene una cáscara de hueso y un centro rojo-castaño blando. La masa puede unirse al hueso por un tallo o podría estar en continuidad con el periostio. Alternativamente, la masa puede sólo estar unida al músculo.

Microscópicamente, la miositis osificante parece diferente en la periferia y el centro. En la fase aguda hay una proliferación de células mesenquimales indiferenciadas que infiltran el músculo. A aproximadamente a las 2-3 semanas, empieza la producción de osteoide en la periferia y el tejido fibroso empieza a formarse alrededor de la cáscara. El centro de la lesión será una masa irregular de fibroblastos inmaduros. Moviendo hacia el borde, habrá islas de osteoide desorganizado. En el borde de la lesión, hay trabéculas de tejido lamelar hueso. Puede haber también un componente de cartílago. Este proceso está en contraste con el osteosarcoma dónde la osificación empieza en el centro de la lesión.

Hay varias teorías en la etiología de la miositis osificante. Se ha sugerido que ésta sea meramente la organización de un hematoma. Otros autores piensan el periostio se ha introducido en el músculo o los osteoblastos pasaron del periostio al músculo. La metaplasia de células del tejido conjuntivas también es una posibilidad.
 

Tratamiento

El tratamiento de la miositis osificante es generalmente conservador. La cirugía en fases precoces está contraindicada. La escisión es una opción después de que haya una disminución evidente de la actividad en el rastreo óseo. Si se deja, la masa puede disminuir de tamaño.

El tratamiento persigue la restauración de la función. Inicialmente, se manejan los pacientes con reposo y agentes antiinflamatorios. La terapia física suave se instituye cuando el calor local, edema, y el dolor disminuyen. El fortalecimiento muscular con isométricos suaves, el rango de movimiento activo asistido ejercido dentro de los límites del dolor es aumentado progresivamente hasta la recuperación funcional plena. La manipulación debe ser evitada.

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Miositis osificante

La miositis osificante traumática (MOT), también conocida como miositis osificante pseudomaligna, es una condición en la que existe formación de hueso dentro del músculo como resultado de una lesión dentro de dicha estructura, por lo que también se le ha denominado hematoma osificante.

En general existen dos tipos de presentación según la forma inicial de trauma:

El primero incluye la osificación que aparece en el músculo posterior a sangrado traumático severo con ruptura muscular, formando en un período de 1 a 4 semanas una masa firme y dolorosa a la palpación en el músculo afectado, la cual progresivamente limita el movimiento.

El segundo tipo es denominado miositis osificante circunscrita, y se inicia por trauma menor repetido al músculo o al grupo muscular, puede ser totalmente asintomática o puede llegar a causar limitación y molestias progresivas, en especial esta última variedad fue reportada por Copping y Freke en 1740.


Hasse en 1831 describió la osificación del músculo pectoral y del deltoides en los soldados de infantería prusianos. Muchas de estas osificaciones desaparecen espontáneamente después de periodos variables de tiempo. Makins encontró 233 casos en soldados alemanes y Binnie reportó 65 casos en los cuales encontró que existe predilección por presentarse en cuádriceps y en el músculo braquial anterior. Desde el punto de vista radiológico se presentan dos patrones de osificación, uno de ellos denominado peniforme, en el que el hematoma prácticamente diseca al músculo, lo que le da la apariencia mencionada, y el otro de osificación de hematoma.

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MIOSITIS OSIFICANTE POSTRAUMATICA
El término, aunque impropio, ha sido aceptado universalmente. No siempre es postraumática. No siempre es osificante, y no es de carácter inflamatorio.
En un 70 a 80% hay antecedentes traumáticos, a veces muy evidentes (contusión directa sobre masas musculares). En otras ocasiones el traumatismo no ha sido evidente ni directo (desgarros musculares, a veces inadvertidos; miositis osificiante de los adductores del muslo en los jinetes).
Un aumento de volumen en el seno de las partes blandas relacionadas casi siempre con masas musculares (muslo, glúteos, pantorrillas, etc.), es la causa principal de consulta. Se agrega discreto dolor con la actividad, claudicación.
El antecedente traumático no es siempre evidente, sea porque no existió en forma directa, porque fue leve (inadvertido) o el enfermo no lo relaciona y no lo declara. La masa de partes blandas empieza a hacerse evidente a los 15 a 20 días del traumatismo. Su crecimiento es rápido, se hace consistente; regularmente bien delimitada, se la ubica en los planos profundos (muscular), sensible a la presión. No es raro que haya aumento de la temperatura local.
Exploración Radiográfica
En un principio (20 a 30 días) sólo se observa un aumento de sombra de partes blandas vecina al hueso subyacente o suspendida en medio de la masa muscular. Posteriormente, empieza a mostrar tenues zonas de calcificaciones. Los controles posteriores muestran progresión de las calcificaciones.
La masa descrita suele ubicarse en una íntima vecindad con el hueso subyacente. Un examen radiográfico en planos inadecuados la hace parecer como propia del hueso.
La imagen es altamente inquietante y la confusión con un osteosarcoma es inminente.
Extender el examen a proyecciones tangenciales en otros planos, o a tomografías convencionales o axiales computadas es un procedimiento obligado.


Aun cuando la impresión clínica esté fuertemente orientada al diagnóstico correcto, los caracteres de la masa, densa, dolorosa, adherida al hueso, de crecimiento rápido, unida al cuadro radiográfico tan inquietante, obliga muchas veces a continuar el estudio con una biopsia.
El patólogo, junto con recibir un material que abarque una extensa zona de la masa tumoral; debe ser informado claramente de los hechos clínicos y del documento radiográfico.
La miositis osificante quizás sea el cuadro patológico donde resulta más trascendente el estudio conjunto del caso por parte de los tres especialistas: clínico, radiólogo y patólogo.
El aspecto macroscópico de la lesión es inquietante, al simular un genuino sarcoma osteogénico. Histológicamente en su inicio, se encuentra abundante proliferación de tejido mensenquimático, fibroblastos muy indiferenciados con mitosis abundantes, metaplasia histiocitaria con formación de osteblastos inmaduros, en activa multiplicación, con abundantes mitosis que produce osteoide.
En este momento, el cuadro casi es indistinguible de un sarcoma muy indiferenciado, y si hay osteoide, con el de un osteosarcoma.
El patólogo se encuentra en el inminente peligro de diagnosticar el caso como un osteosarcoma; sobre todo si se le ha negado información clínico-radiológica.
Por el contrario, advertido de los antecedentes, extiende su estudio a muchos otros campos de la lesión y detecta el «fenómeno de zona». En él se advierte una paulatina «maduración» histológica del proceso hacia la periferia de la masa «tumoral», mientras que en el centro persiste el cuadro histológico con caracteres de inmadurez, que sugieren aspectos sarcomatosos.
El «fenómeno de zona» con variaciones en el estado de «maduración» de los tejidos, corresponde a un elemento de juicio trascendental en el diagnóstico entre la miositis osificante y el osteosarcoma.
El «fenómeno de zona» no se da en el osteosarcoma, que muestra uniformidad en el aspecto histológico en toda su extensión.
Biopsias mezquinas, tomadas en el centro de la masa «tumoral», falta de información clínico-radiológica, son las causales que explican los errores de diagnóstico por parte del patólogo y que terminan con resultados desastrosos (amputaciones).
Más que nunca, en cuadros de esta naturaleza, el patólogo está en su derecho al negarse a dar información diagnóstica, si se le niegan antecedentes de la clínica o la radiología.
El cuadro no requiere de ningún tratamiento especial. Debe ser observado en el tiempo. La extirpación de la lesión sólo está justificada si compromete estructuras vecinas (neurovasculares), lo cual es excepcional.
Los intentos de extirpar la masa cuando, aun no se encuentra en plena fase de «maduración», lleva indefectiblemente a la reproducción del proceso.