El mesenquimoma fibrocartilaginoso es una entidad muy rara, compuesta de diferentes tejidos: a) tejido cartilaginoso benigno, semejando al cartílago de crecimiento, y b) otro tejido que recuerda al fibrosarcoma de bajo grado. Hay menos de 20 casos publicados en la literatura.
Los pacientes tienen un rango de edad de 9 a 23 años.
Los hombres son más afectados que las mujeres.
La lesión se suele localizar en la epífisis de los huesos largos.
Consiste en un malestar leve en el sitio de la lesión y ocasionalmente una masa palpable.
El crecimiento del tumor es lento y los síntomas poco expresivos.
La lesión es radiolucente, con bordes festoneados, contigua a la placa de crecimiento. Después de la maduración esquelética la lesión puede extenderse a la parte articular del hueso. Ocasionalmente la cortical puede estar expandida y adelgazada y en otros casos puede estar invadido y extenderse a los tejidos blandos. Esto se puede demostrar mejor con TAC y RM. La reacción perióstica esta ausente a pesar de esto. El tumor puede contener calcificaciones visibles típicas de la matriz cartilaginosa.
Microscópicamente se ven haces cruzados de células fusiformes y fibras de colágeno. La celularidad es pobre, los núcleos son abombados y hay pleomorfismo, hipercromasia y escasas mitosis. También pueden verse superpuestas islas de cartílago benigno, similar al de la placa de crecimiento, así como manchas características de hematoxilina eosina (como "cóctel de gambas"). En otros casos el cartílago se parece más a un encondroma. Junto a esto se pueden ver trabéculas sueltas de tejido óseo similares a las de la displasia fibrosa. Aunque en estos caso se cree que es una lesión con entidad propia, llamada "displasia fibrocartilaginosa".
Quiste óseo aneurismático y fibroma condromixoide. Por su localización metafisaria y porque aparece en el hueso en crecimiento. |
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Tumor de células gigantes y condrosarcomas. En los casos en que el cartílago de crecimiento esté cerrado. |
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Fibroma desmoplástico, fibrosarcoma, histiocitoma fibroso maligno y osteosarcoma. Son otros casos en que se puede considerar el diagnóstico diferencial. |
Condrosarcoma mesenquimal y desdiferenciado. En estas variantes hay ausencia de tejido cartilaginoso benigno |
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Fibrosarcoma. En el mesenquimoma hay un componente cartilaginoso benigno que no está presente en el fibrosarcoma. |
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Displasia fibrocartilaginosa. En la displasia fibrosa las células fusiformes del estroma tienen aspecto de benignidad, y el componente cartilaginoso recuerda a un encondroma, mientras que en el mesenquimoma fibrocartilaginoso, el componente cartilaginoso recuerda a la placa de crecimiento. |
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Fibroma desmoplástico. |