... Leiomiosarcoma de hueso ...
Introducción
El leiomiosarcoma primario del hueso es un tumor que por su rareza debe ser diferenciado de los leiomiosarcomas metastásicos, especialmente los de origen uterino. Predomina en varones y se localiza preferentemente en zonas metafisarias del fémur distal y tibia proximal en forma de lesiones puramente líticas.
El leiomiosarcoma primario de hueso es un tumor raro en una todavía más rara localización, con solo 50 casos descritos (constituye <0.1 % de los tumores primarios óseos).
En este tumor predominan las células fusiformes que muestran diferenciación de músculo liso.
Patogenia
La patogenia del leiomiosarcoma
intraóseo es una cuestión todavía en debate; la gran vascularización en muchos
de los casos, en ocasiones con patrón hemangiopericitomatoso, sugiere el origen
del tumor en la célula muscular lisa de las paredes vasculares. Otra alternativa
es la célula mesenquimal totipotencial con capacidad para diferenciación
muscular lisa. Es inhabitual la relación de leiomiosarcoma con Enfermedad de
Paget o post radiación. Hay casos aislados de leiomiosarcoma múltiples.
En conclusión, el diagnóstico de leiomiosarcoma óseo primario es sólo posible
después de que una exhaustiva revisión de la historia clínica excluya una lesión
primaria. Deberían ser cuidadosamente revisadas todas las piezas quirúrgicas que
hubiera, y en particular las histerectomías con miomas, aunque éstos hubieran
sido catalogados como benignos. ***
Edad y sexo y localización
Puede aparecer a cualquier edad pero es aro antes de los 20 años. La proporción hombre mujer es 2:1. La localización más común es el fémur distal, la tibia proximal y el humero proximal. Más raramente ocurre en la pelvis, clavícula, costillas y mandíbula.
Manifestaciones clínicas
Lo más frecuente es el dolor de intensidad y duración variable, ocasionalmente acompañado de una masa de tejidos blandos.
Estudios de imagen
Normalmente se presenta como un patrón geográfico de destrucción, mostrando una imagen lítica con bordes mal definidos. En otros casos se presenta como una lesión permeativa agresiva y un patrón moteado. Suele haber correlación entre la imagen radiológica de los márgenes de la lesión con el grado histológico del tumor (los leiomiosarcomas de bajo grado suelen mostrar un patrón más geográfico, menos destructivo). En la mayoría de los casos hay una reacción perióstica.
Histopatología
La histología es similar a los leiomiosarcoma cutáneos, ginecológicos o de partes blandas. Microscópicamente se ven fascículos de células fusiformes semejantes al leiomiosarcoma de tejidos blandos. Las áreas celulares muestran poco estroma, mientras que la poco celulares presentan abundante tejido colágeno intercelular. en pocos caso se observa un patrón estoriforme que recuerda el histiocitoma fibroso maligno. Las células fusiformes son alargadas u ovales y citoplasma eosinófilo. Las células gigantes son raras y cuando se encuentran poseen múltiples núcleos hipercromáticos y nucleolos prominentes. Hay abundantes mitosis.
con un El inmunofenotipo muestra positividad para vimentina, actina de músculo liso y músculo específica en la práctica totalidad de los casos, positividad para desmina en aproximadamente la mitad de los casos, y negatividad para EMA (antígeno de membrana epitelial), pan-citoqueratinas, citoqueratinas de bajo peso y proteína S-100. Un reducido número de casos, en especial formas epitelioides, pueden expresar positividad para marcadores epiteliales.
Ultraestructuralmente muchas células del leiomiosarcoma son alargadas, y unas pocas son poligonales.
Para considerar un leiomiosarcoma como primario de hueso, además de mostrar un perfil histológico, inmunohistoquímico y ultraestructural adecuados, debe cumplir unos criterios de exclusión:
Se deben excluir todos los pacientes con historia clínica de diagnóstico primario de leiomiosarcoma en otras localizaciones (útero, piel o tracto gastrointestinal) antes o después de la afectación ósea.
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Un leiomiosarcoma grande de partes blandas que afecta al hueso adyacente en <70% debe ser excluido como primario de hueso, y ser considerado como sarcoma de partes blandas con afectación ósea secundaria.
Es decir el leiomiosarcoma primario de hueso es aquel que: predominantemente afecta al hueso, con nula o mínima (<30%) afectación de partes blandas, y con exclusión clínica de tumor primario en otras localizaciones.
Los parámetros histológicos más importantes para evaluar el grado histológico (I/II/III) del leiomiosarcoma son el número de mitosis, el pleomorfismo nuclear y la presencia de necrosis. Desde el punto de vista estadístico no hay significación entre el grado histológico y la evolución clínica (recurrencias y metástasis a distancia), quizás por el reducido número de casos en las series estudiadas.
Diagnóstico diferencial
Radiológico
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Fibrosarcoma, histiocitoma fibroso maligno y linfoma. Por su patrón agresivo de destrucción ósea. |
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Metástasis solitarias en pacientes mayores. |
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Sarcoma de Ewing y el granuloma de células de Langerhans. En pacientes jóvenes. |
Histológico
Es preceptivo el estudio inmunohistoquímico
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Metástasis de un leiomiosarcoma extraesquelético. En este caso la información clínica es crucial. |
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Fibrosarcoma y histiocitoma fibroso maligno. En el caso de que haya áreas en patrón de espiga de trigo o estoriforme. |
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Osteosarcoma. Debido a que en ocasiones hay amplias bandas de colágeno hialino se parecen al osteoide. |
Tratamiento
El comportamiento clínico del leiomiosarcoma del hueso es altamente maligno.
La diferenciación entre lesión primaria y metastásica implica modalidades de tratamiento diferentes.
Bibliografia:
http://conganat.uninet.edu/autores/trabajos/T037/