... Hemangiopericitoma ...

Discusión

La OMS lo define como un tumor agresivo o incluso maligno caracterizado por la presencia de espacios vasculares revestidos por una sola capa de células endoteliales rodeadas por zonas de proliferación celular.

Se origina de las células contráctiles de Zimmerman (pericitos) que están localizadas alrededor de los vasos. Este tumor tiene una agresividad intermedia con potencial benigno y maligno. La localización ósea es muy rara.

La estructura histológica es similar al h. de los tejidos blandos, y su comportamiento es impredecible.

Frecuencia, edad, sexo y localización

El h. es un tumor que se presenta a una edad de 15-48 años. Normalmente afectan a los miembros inferiores, particularmente a los tejidos blandos de el muslo y la pelvis, siendo la localización ósea extremadamente rara. No obstante se han descrito casos en otras localizaciones.

Manifestaciones clínicas

Los síntomas consisten en tumor y/o tumefacción, con una duración que incluso puede ser de más de un año. Ocasionalmente hay asociada una osteomalacia hipofosfatémica.

Estudios de imagen

Las imágenes son inespecíficas. La lesión característica es lítica en el 70% de los casos, mientras que en el 30% restante se puede observar algún grado de esclerosis, tomando en estos casos, una imagen en patrón de panal de abeja. La cortical puede estar expandida y la reacción perióstica es rara. La benignidad no ayuda a distinguir las lesiones más benignas de las malignos, y tampoco es de ayuda la TAC y la RNM ni la angiografía.

Histopatología

El h. se caracteriza por una proliferación de células con núcleos redondos u ovales, envueltas por una red de fibrillas reticulares , que son los pericitos, dispuestas alrededor de los pequeños vasos, que representan el tumor. Para el diagnóstico se requiere una coloración especial para el conjuntivo (tricrómica, PAS) y una impregnación argéntica para el retículo. Esta última tinción permite apreciar que las células (rodeadas por un denso retículo argirófilo) se sitúan por fuera de la membrana basal de los vasos, y no por dentro como ocurre en el hemangioendotelioma.

Diagnóstico diferencial

Radiológico

El h. es difícil de distinguir de otras lesiones vasculares.

Si la lesión es osteolítica pura se aplica el mismo diagnóstico diferencial que el hemangioendotelioma.

Las lesiones líticas solitarias que insuflan la cortical pueden recordar a un quiste óseo aneurismático. Si la lesión se extiende a fisis puede imitar a un tumor de células gigantes.

Las lesiones esclerosas pueden imitar a los hemangiomas esclerosos y a las metástasis osteoblásticas.

Patológico

* Sarcoma de Ewing (El citoplasma también es PAS positivo).
* Condrosarcoma mesenquimatoso que puede presentar áreas con estructuras hemangiopericitomatosas, pero en el h. no se ven focos de calcificación cartilaginosa.
* Sarcoma sinovial, osteosarcomas  y fibrosarcomas también pueden presentar un patrón de crecimiento hemangiopericitomatoso.
* Tumor glómico. Posee células fusiformes derivadas de las células musculares, mientras que el h. carece de estas células.

Evolución y pronóstico

son impredecibles. En algún caso producen metástasis, incluso muchos años después del tratamiento.

Tratamiento

La resección amplia o la amputación es el tratamiento de elección. El tumor puede recidivar localmente tras la resección.