También conocido como / sinónimos
Fibrohistiocitoma Profundo
Definición
El Histiocitoma fibroso benigno subcutáneo y de los tejidos blandos profundos fue descrito por Fletcher en 1990 como un tumor que se origina en el tejido celular subcutáneo.
Clínicamente, se presenta en adultos de edad media, sobre todo varones, se localiza en extremidades inferiores, cara y cuello, y con frecuencia recidiva localmente. Son tumores solitarios de crecimiento lento y, generalmente bien definidos, sin dolor, y poco frecuentes.
Histológicamente es un tumor muy celular que se dispone con patrón estoriforme, suele contener células xantomatosas e infiltra el tejido adiposo, por lo que plantea el diagnóstico diferencial con el Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP), Histiocitoma fibroso maligno y Hemangiopericitoma. Gracias al desarrollo de técnicas de inmunohistoquímica y a la microscopía electrónica el diagnóstico diferencial se convirtió en factible.
Este tumor se presenta en lo profundo de los tejidos blandos, o involucra a los órganos del cuerpo, sin ninguna participación de la piel. Cuando la piel está implicada, se llama histiocitoma fibroso benigno o dermatofibroma.
A diferencia del histiocitoma fibroso benigno superficial que son tipos de tumores muy comunes, el histiocitoma fibroso benigno profundo es un tumor raro.
El histiocitoma fibroso benigno profundo por lo general afecta a las extremidades inferiores. Otras áreas tumorales incluyen la cabeza y el tronco. Los adultos jóvenes y viejos son comúnmente afectados.
La escisión quirúrgica y la eliminación de todo el tumor es el tratamiento de elección. El pronóstico en tales casos, es excelente
Distribución por edad y sexo
El histiocitoma fibroso benigno profundo generalmente se presenta en individuos mayores de 25 años (especialmente varones). Aunque, tiene un amplio rango de edad (de 6-84 años), rara vez se ve en los niños.
Los hombres son más frecuentemente afectados que las mujeres.
No hay preferencia racial o étnica.
Frecuencia
El histiocitoma fibroso benigno profundo supone menos del 1% de todos los fibrohistiocitomas.
Factores predisponentes
No hay factores de riesgo evidentes para este tumor.
Es importante tener en cuenta que el tener un factor de riesgo no significa que uno vaya a desarrollar la enfermedad. Un factor de riesgo aumenta las probabilidades de contraer una enfermedad en comparación con una persona sin los factores de riesgo. Algunos factores de riesgo son más importantes que otros.
Además, no tener un factor de riesgo no significa que una persona no desarrolle la condición.
Etiología
La causa exacta y el mecanismo de formación del histiocitoma fibroso benigno profundo, se desconoce. Se cree que se produzca de forma espontánea.
Este tumor tambien ha sido asociado con un trauma anterior, la exposición al sol e infección crónica, sugiriendo que representa una proliferación reactiva de células benignas.
Manifestaciones clínicas
Clínicamente, la mayoría de las lesiones se presentan como una masa indolora de crecimiento lento. La duración pre-operatoria va desde 3 a 12 meses.
Los signos y síntomas del histiocitoma fibroso benigno profundo incluyen:
Son tumores de tejidos blandos de crecimiento lento, indoloros, solitarios, y que aparecen sobre todo muy por debajo de la superficie de la piel y normalmente de unos 4 cm de tamaño en el momento de la detección).
A veces, estos tumores se encuentran en el interior de los tejidos del cuerpo (en cuyo caso podrán ser más de 9 cm de tamaño en el momento del diagnóstico). Pueden aparecer lesiones como masas dolorosas después de muchos años de evolución.
Los tumores fibrohistiocitoma profundos pueden crecer en cualquier lugar de 0,5 cm a 25 cm de tamaño.
La mayoría de los lugares comunes de estas lesiones son las piernas. Otros lugares son la cabeza, el cuello, el tronco, y, ocasionalmente, la pelvis, la tráquea, el riñón, y el abdomen.
Diagnóstico
El diagnóstico del FH puede ser difícil clínicamente cuando la lesión se encuentra en los tejidos profundos, y se confirma con frecuencia después de la escisión local.
El histiocitoma fibroso benigno profundo se diagnostica mediante las siguientes herramientas:
Examen físico con la evaluación de la historia clínica.
Tomografía computarizada, resonancia magnética de las regiones afectadas.
Los estudios histopatológicos realizados sobre una muestra de biopsia.
Histopatológicamente, este tumor es un tumor de origen histiocítico y se compone de una población de células bifásica de histiocitos y fibroblastos. Esto explica la doble población de elementos fibrosos e histiocitarios comúnmente visto en este tumor. De acuerdo con otros autores, el histiocito se origina a partir de una célula madre mesenquimal indiferenciada.
Macroscópicamente, por lo general, estas lesiones aparecen muy bien circunscritas (a menudo son encapsuladas) y la superficie de corte es firme y de color claro a marrón. No hay evidencia macroscópica de necrosis pero a veces las lesiones son focalmente quísticas, presentando hemorragia dentro. El diámetro máximo se ha informado a variar de 2 a 12 cm.
Diagnóstico diferencial
El histiocitoma fibroso benigno profundo es un tumor mal diagnosticado con frecuencia, por lo que es recomendable hacer un diagnóstico diferencial para eliminar otros tipos de tumores, que incluyen:
Complicaciones
Las complicaciones podrían incluir:
Tratamiento
Medidas de tratamiento incluyen los siguientes:
Prevención
La investigación médica actual no ha establecido una forma de prevenir la formación del histiocitoma fibroso benigno profundo,
Exámenes médicos regulares a intervalos periódicos con análisis de sangre, exploraciones radiológicas, y exámenes físicos, son obligatorios para aquellos que han sido diagnosticados con este tumor.
Debido tanto a su potencial de metástasis y las posibilidades de recurrencia, es necesario el seguimiento durante varios años.
Pronóstico
La probabilidad de recurrencia del histiocitoma fibroso benigno profundo es baja después de la extirpación quirúrgica del tumor, y también lo es el riesgo de metástasis. Sin embargo, el seguimiento periódico con exámenes médicos es muy recomendable.
El pronóstico es generalmente excelente cuando las lesiones son pequeñas y encontraron más cerca de la superficie de la piel. Su riesgo de recurrencia también puede evitarse por completo, con una escisión quirúrgica adecuada y la eliminación.