...Histiocitoma fibroso benifno profundo de PB ...


También conocido como / sinónimos

Fibrohistiocitoma Profundo

Definición

El Histiocitoma fibroso benigno subcutáneo y de los tejidos blandos profundos fue descrito por Fletcher en 1990 como un tumor que se origina en el tejido celular subcutáneo.

Clínicamente, se presenta en adultos de edad media, sobre todo varones, se localiza en extremidades inferiores, cara y cuello, y con frecuencia recidiva localmente. Son tumores solitarios de crecimiento lento y, generalmente bien definidos, sin dolor, y poco frecuentes.

Histológicamente es un tumor muy celular que se dispone con patrón estoriforme, suele contener células xantomatosas e infiltra el tejido adiposo, por lo que plantea el diagnóstico diferencial con el Dermatofibrosarcoma  protuberans (DFSP), Histiocitoma fibroso maligno y Hemangiopericitoma. Gracias  al desarrollo de técnicas de inmunohistoquímica y a la microscopía electrónica el diagnóstico diferencial se convirtió en factible.

Este tumor se presenta en lo profundo de los tejidos blandos, o involucra a los órganos del cuerpo, sin ninguna participación de la piel. Cuando la piel está implicada, se llama histiocitoma fibroso benigno o dermatofibroma.

A diferencia del histiocitoma fibroso benigno superficial que son tipos de tumores muy comunes, el  histiocitoma fibroso benigno profundo es un tumor raro.

El histiocitoma fibroso benigno profundo por lo general afecta a las extremidades inferiores. Otras áreas tumorales incluyen la cabeza y el tronco. Los adultos jóvenes y viejos son comúnmente afectados.

La escisión quirúrgica y la eliminación de todo el tumor es el tratamiento de elección. El pronóstico en tales casos, es excelente

Distribución por edad y sexo

El histiocitoma fibroso benigno profundo generalmente se presenta en individuos mayores de 25 años (especialmente varones). Aunque, tiene un amplio rango de edad (de 6-84 años), rara vez se ve en los niños.

Los hombres son más frecuentemente afectados que las mujeres.

No hay preferencia racial o étnica.

Frecuencia

El histiocitoma fibroso benigno profundo supone menos del 1% de todos los fibrohistiocitomas.

Factores predisponentes

No hay factores de riesgo evidentes para este tumor.

Es importante tener en cuenta que el tener un factor de riesgo no significa que uno vaya a desarrollar la enfermedad. Un factor de riesgo aumenta las probabilidades de contraer una enfermedad en comparación con una persona sin los factores de riesgo. Algunos factores de riesgo son más importantes que otros.

Además, no tener un factor de riesgo no significa que una persona no desarrolle la condición.

Etiología

La causa exacta y el mecanismo de formación del histiocitoma fibroso benigno profundo, se desconoce. Se cree que se produzca de forma espontánea.

Este tumor  tambien  ha sido asociado con un trauma anterior, la exposición al sol e infección crónica, sugiriendo que representa una proliferación reactiva de células benignas.

Manifestaciones clínicas

Clínicamente, la mayoría de las lesiones se presentan como una masa indolora de crecimiento lento. La duración pre-operatoria  va desde 3 a 12 meses.

Los signos y síntomas del histiocitoma fibroso benigno profundo incluyen:

Son tumores de tejidos blandos de crecimiento lento, indoloros, solitarios, y que aparecen sobre todo muy por debajo de la superficie de la piel y normalmente de unos 4 cm de tamaño en el momento de la detección).

A veces, estos tumores se encuentran en el interior de los tejidos del cuerpo (en cuyo caso podrán ser más de 9 cm de tamaño en el momento del diagnóstico). Pueden aparecer lesiones como masas dolorosas después de muchos años de evolución.

Los tumores fibrohistiocitoma profundos pueden crecer en cualquier lugar de 0,5 cm a 25 cm de tamaño.

La mayoría de los lugares comunes de estas lesiones son las piernas. Otros lugares son la cabeza, el cuello, el tronco, y, ocasionalmente, la pelvis, la tráquea, el riñón, y el abdomen.

Diagnóstico

El diagnóstico del FH puede ser difícil clínicamente cuando la lesión se encuentra en los tejidos profundos, y se confirma con frecuencia después de la escisión local.

El histiocitoma fibroso benigno profundo se diagnostica mediante las siguientes herramientas:

Examen físico con la evaluación de la historia clínica.

Tomografía computarizada, resonancia magnética de las regiones afectadas.

Los estudios histopatológicos realizados sobre una muestra de biopsia.

Histopatológicamente, este tumor es un tumor de origen histiocítico y se compone de una población de células bifásica de histiocitos y fibroblastos. Esto explica la doble población de elementos fibrosos e histiocitarios comúnmente visto en este tumor. De acuerdo con otros autores, el histiocito se origina a partir de una célula madre mesenquimal indiferenciada.

Macroscópicamente, por lo general, estas lesiones aparecen muy bien circunscritas (a menudo son encapsuladas) y la superficie de corte es firme y de color claro a marrón. No hay evidencia macroscópica de necrosis pero a veces las lesiones son focalmente quísticas, presentando hemorragia dentro. El diámetro máximo se ha informado a variar de 2 a 12 cm.

Diagnóstico diferencial

El histiocitoma fibroso benigno profundo es un tumor mal diagnosticado con frecuencia, por lo que es recomendable hacer un  diagnóstico diferencial para eliminar otros tipos de tumores, que incluyen:

  • El sarcoma sinovial
  • Hemangiopericitoma
  • Sarcoma del estroma endometrial
  • Glomangiopericytoma
  • Myopericytoma
  • Hemangiopericitoma nasosinusal
  • Tumor Glomus
  • Angiofibroma celular
  • Miofibroma (hemangiopericitoma infantil)
  • El tumor fibroso solitario
  • Leiomiosarcoma
  • Condrosarcoma mesenquimal
  • El fibrosarcoma infantil

Complicaciones

Las complicaciones podrían incluir:

  • La recurrencia del tumor después de la cirugía (si la cirugía no elimina por completo el tumor)
  • La metástasis del tumor que conduce a la muerte. Sin embargo, este es un suceso extremadamente raro
  • El daño a los nervios vitales, los vasos sanguíneos y las estructuras circundantes, durante la cirugía

Tratamiento

Medidas de tratamiento incluyen los siguientes:

  • La escisión quirúrgica con la eliminación completa de toda la lesión es normalmente un tratamiento suficiente.
  • Si hay dolor, se controla a través de medicamentos para el dolor.
  • Con el fin de prevenir la recurrencia del tumor, se puede administrar radioterapia, aunque lo habitual es que solo se utilice para casos difíciles de resecar por su localización.
  • El cuidado post-operatorio es importante: Un nivel de actividad mínima que debe garantizarse hasta que sane la herida quirúrgica
  • La atención de seguimiento con exámenes regulares y chequeos son importantes.

Prevención

La investigación médica actual no ha establecido una forma de prevenir la formación del histiocitoma fibroso benigno profundo,

Exámenes médicos regulares a intervalos periódicos con análisis de sangre, exploraciones radiológicas, y exámenes físicos, son obligatorios para aquellos que han sido diagnosticados con este tumor.

Debido tanto a su potencial de metástasis y las posibilidades de recurrencia, es necesario el seguimiento durante varios años.

Pronóstico

La probabilidad de recurrencia del histiocitoma fibroso benigno profundo es baja después de la extirpación quirúrgica del tumor, y también lo es el riesgo de metástasis. Sin embargo, el seguimiento periódico con exámenes médicos es muy recomendable.

El pronóstico es generalmente excelente cuando las lesiones son pequeñas y encontraron más cerca de la superficie de la piel. Su riesgo de recurrencia también puede evitarse por completo, con una escisión quirúrgica adecuada y la eliminación.