... Dispasia Osteofibrosa ...
La lesión de Kempson-Campanacci o displasia osteofibrosa es un desorden raro que asienta preferentemente en la tibia, y se caracteriza por la presencia de un tejido conectivo fibroso y hueso trabecular inmaduro no laminar rodeado por osteoblastos.
Localización, edad y sexo
Generalmente la lesión se sitúa en la cortical anterior dela tibia proximal o media, provocando un arqueamiento anterior En ocasiones se afecta el peroné, y en estos casos se suele localizar en el tercio distal de la diáfisis.
La mayoría de los pacientes tienen menos de 5 años de edad, y es ligeramente más frecuente en niños.
Manifestaciones clínicas
Generalmente es asintomática, y puede provocar alargamiento y arqueamiento de la tibia.
En ocasiones puede comportarse como una lesión localmente agresiva.
Frecuentemente recurre después de la excisión. Hay algunos autores que afirman que puede coexistir con un adamantinoma, o que puede ser precursora de este.
Estudios radiográficos
La lesión tiene gran similitud a la del fibroma no osificante y a la displasia fibrosa. Es radiolucente y presenta márgenes lobulados de esclerosis. Las lesiones grandes pueden destruir el hueso cortical e invadir la cavidad medular. En la tibia, la lesión raramente engloba todo el diámetro de la diáfisis, cosa que si puede ocurrir en el peroné. En raras ocasiones hay múltiples lesiones a lo largo de la diáfisis de la tibia, simulando un adamantinoma.
Histopatología
Su histopatología es similar a la displasia fibrosa. Al igual que ella se caracteriza por un fondo fibroso que contiene trabéculas incompletas dispuestas al azar. Con la luz polarizada, estas trabéculas consisten en una porción interior de tejido óseo rodeado de una zona externa de transformación laminar.
Diagnóstico diferencial
Radiológico
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Displasia fibrosa y fibroma no osificante. Cuando la lesión invade el canal medular, en niños mayores y se rodea de un anillo escleroso es más probable un fibroma no osificante. Si la lesión se confina en la cortical y se asocia a un arqueamiento anterior de la tibia, probablemente se trate de una displasia osteofibrosa. |
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Adamantinoma. Esta lesión es de mayor tamaño y de apariencia más agresiva, y por otro lado el paciente es de mayor edad. |
Patológico
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Displasia fibrosa. En esta lesión hay ausencia de osteoblastos en la superficie de las trabéculas. |
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Adamantinoma. Se distingue por la presencia de mallas de células epiteliales con estroma osteofibroso. |