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Condrosarcoma desdiferenciado
Tipo raro de condrosarcoma de alto grado que se origina de un condrosarcoma
de bajo grado recidivante (central o periférico) o de una lesión benigna
del cartílago.
Clínicamente se comporta como un tumor maligno de alto grado con fracturas patológicas
dolor y tumefacción por extensión a los tejidos blandos. Estas
manifestaciones pueden haber estado precedidas por las de un tumor benigno
o maligno de bajo grado.
En el examen histológico tiene áreas de
células fusiformes malignas que no pueden ser reconocidas como de origen
cartilaginoso, adyacente a las áreas de condrocitos neoplásicos rodeado por
una matriz de cartílago hialino. Un sarcoma de alto grado de células
fusiformes coexiste con un tumor condroide de bajo grado; histológicamente
habrá áreas con histiocitoma fibroso maligno, osteosarcoma, o fibrosarcoma.
Para el diagnóstico anatomopatológico preciso hará falta el estudio de la
totalidad del tumor.
El condrosarcoma desdiferenciado, que es el más malignos de los
condrosarcoma, tiene un riesgo muy elevado de provocar metástasis a
distancia. En una revisión de la Clínica Mayo encontraron que sólo 8 de 68
pacientes sobrevivió más de cinco años después del diagnóstico inicial.
Sólo 5% de pacientes sobrevivirán más de 5 años.
El tratamiento debe ser lo más agresivo posible mediante una intervención
quirúrgica amplia o incluso radical.
Condrosarcoma extraóseo
El condrosarcoma puede aparecer en los tejidos blandos y sería más un
condrosarcoma de partes blandas. Se trata como otros sarcomas de partes
blandas. Es un tumor raro y poco conocido sobre su historia natural.
Condrosarcoma de células claras
Tumor raro, de crecimiento lento (grado medio), localmente recurrente y
fácilmente confundible con el condroblastoma pero maligno, se piensa que es
el equivalente maligno del condroblastoma.
Crondosarcoma premalignos
o
borderline
Encondroma atípico (yuxtacortical). Nace dentro del canal medular y es más celular que un típico encondroma y puede tener una pequeña atípicas celular. Algunos patólogos lo llaman encondroma atípico y otros lo llaman grado 1/2. El examen histológico de un condrosarcoma de bajo grado puede mostrar el tejido cartilaginoso nodular con células tumorales principalmente isomórficas. El tejido de examen muestra la celularidad que se ve en el encondroma. La diferenciación entre el crecimiento de este tumor maligno y un encondroma puede ser sumamente difícil. Una lesión asintomática, bien circunscrita, calcificada que no ha cambiado en el tamaño es muy probable que sea un encondroma. La localización de las lesiones más periféricamente también son más probablemente un encondroma.
Otra
lesión premaligna que nace de la superficie del hueso que puede ser grande
y que se origina de periostio (condroma periostal), posee las células del
cartílago atípicas pero sin ningún cambio franco de malignidad o más
frecuentemente en un adulto, puede ser una exostosis osteocartilaginosa con
una cubierta cartilaginosa que crece y que es mayor de 1 cm de espesor. En
el examen histológico muestra condrocitos de aspecto benigno en la cubierta
cartilaginosa. Pero se piensa que las exostosis osteocartilaginosas no
deben crecer en el adulto después de los treinta años y que ese crecimiento
y indica a actividad biológica excesiva. Una lesión premalignos no tiene
ningún riesgo mensurable de metastatizar, pero si la conducta clínica es
localmente agresiva, tiene un riesgo de progresar a Condrosarcomas
definitivo con el potencial de dar metástasis.
Condrosarcoma mesenquimal
Es menos como un que condrosarcoma de células claras.
Condrosarcoma de la base del cráneo
Condrosarcoma periférico
Se trata de un condrosarcoma secundarios que nace de una exostosis,
solitaria o múltiple con predominio en el sexo masculino y que siempre será
después de la pubertad.
Tienen un buen pronóstico, mejor que el de otros condrosarcomas y raramente
da metástasis
Se localiza preferentemente en la
pelvis, fémur proximal, columna vertebral y sacro, húmero proximal,
costillas, omóplato y fémur distal. Es raro observarlo en la rodilla, por
otro lado lugar frecuente de exostosis. En la pelvis se origina más frecuentemente en el ala y días como en
el marco anterior. En las vértebras y desacuerdo en el arco posterior. En
los huesos largos, se origina siempre en una extremidad diafisarias próxima
a la metáfisis. El tumor se extiende por el exterior del hueso, invaden la
en exostosis preexistente y, en las formas más agresivas y más avanzadas,
también del hueso de implantación.
El signo más importante es la presencia de una masa adherida al hueso y de
consistencia y dura, abollonada, de contornos nítidos y que se desarrolla
con lentitud. En algún caso el enfermo sufre una exostosis múltiple, en
otros casos, estaría perfecto de una exostosis solitario, pero lo más
habitual es no encontrar en la anamnesis ningún rastro de exostosis
preexistente. La masa que es indolora y en algún caso puede alcanzar
dimensiones gigantescas.
Radiográficamente la imagen típica está formada por núcleos opacos debidos a calcificaciones
y osificaciones del tejido neoplásico. Las calcificaciones representan en
forma de gránulos, anillos o de " palomitas de maíz". Las osificaciones
están más que estructuradas y forman "sarmientos" culpa indios, imágenes de
tabiques en "migas de pan" grumos de opacidad intensa. Se presenta por lo
tanto una masa extraóseo única lobulada, abollonada en "coliflor" e
intensamente y opaca a los rayos X.. La capa superficial del tumor, de
formación más reciente, están menos calcificado y, por consiguiente, puede
presentar contornos vagos hacia las partes blandas. Con la ayuda del TAC y
la RM puede observarse la parte cartilaginosa no calcificada del tumor.
Esta parte cartilaginosa puede representar la mayor parte de la neoplasia.
Estas técnicas de diagnóstico puede asimismo demostrara que se trata del
primer estadio del paso de la exostosis han condrosarcoma periférico, haciendo visible un aumento
del espesor del capuchón cartilaginosa de una exostosis que en la
radiografía parece más o menos típica. Asimismo estas técnicas son las
únicas que pueden permitir detectar la presencia de nódulos cartilaginosos
de recidiva local de tumor en las partes blandas tras una exéresis
quirúrgica y inadecuada. El condrosarcoma periférico muestra una importante
hipercaptación en la gammagrafía, generalmente más que la de la exostosis.
Cuando el condrosarcoma periférico en vuelve al hueso de origen, habiendo
invadido y borrado completamente la exostosis, el tronco de implantación es
irreconocible y se ve como, en ocasiones, el tumor y invade el tejido
esponjoso de hueso contiguo.
Macroscópicamente,
cuando en un adulto, la envoltura cartilaginosa de una exostosis alcanza o
sobrepasa 1 o 2 cm de espesor, hay que sospechar una malignización (en el
niño, el espesor puede alcanzar los 2 cm sin que por ello sea índice de
malignidad). El cartílago tiende además a invadir el esponjoso de la
exostosis, siendo más blando, jugoso, grisáceo y transparente que el
cartílago hialino normal. En fases más avanzadas, se ve una gran masa
abollonada, en coliflor, bien delimitadas por unas pseudocápsula
fibrosarcoma que tiende a envolver la base de la exostosis y el hueso de
implantación. El tumor está más intensamente calcificado en profundidad en
las zonas en que las calcificaciones aparecen con su aspecto habitual
blanco amarillento, gredoso y granuloso, de consistencia dura; la
osificación del tumor tiene el aspecto de un hueso esponjoso hiperémico o
ebúrneo y blanquecino. Cuando nuestra calcificado (en las zonas
superficiales del tumor y en los tumores de crecimiento más activo y de
mayor grado de malignidad), el cartílago aparece como un conjunto de
lóbulos voluminosos e irregulares, de aspecto jugoso, tan lúcido, a veces
con un reblandecimiento mucoide hacía el centro lobular.
Histológicamente casi siempre está constituido por cartílago bien diferenciado.
Excepcionalmente se pueden observar zonas mixoides. Lo mismo que el
condrosarcoma central también presenta 3 grados y, si bien el grado III es
excepcional y se observa casi exclusivamente cuando hay progresión de la
malignidad en las recidivas.
El diagnóstico histológico siempre debe tener en cuenta los datos clínicos, radiológicos,
gammagráficos y macroscópicos. El TAC y la RM aporta elementos muy útiles para el diagnóstico
diferencial entre exostosis y condrosarcoma periférico. Puede haber dudas
con la condromatosis sinovial agresiva cuyo aspecto macroscópico puede ser
igual al de un condrosarcoma y la citología puede presentar aspectos que
harían pensar en un grado 1 e incluso en un grado 2. La diferencia reside
en la localización articular de la condromatosis y en que su arquitectura
histológica es distinta. Este diagnóstico diferencial es muy importante, ya que el
tratamiento de la condromatosis sinovial, aún en su variedad más agresiva,
deber ser lo más conservador posible.
También puede darse el caso de tener que hacer diagnóstico diferencial con
un osteosarcoma yuxtacortical. En este último, la opacidad a los rayos X.
no es la de un cartílago calcificado, sino una a opacidad ósea, más regular
y compacta. Además el tronco de implantación sobre el hueso es diferente.
En cuanto a la evolución el crecimiento
es bastante lento, llegando en muchas ocasiones, a que la duración de los
síntomas hasta la intervención es mayor de dos años. La recidiva local
puede manifestarse hasta incluso los diez años. La muerte puede producirse
al cabo de veinte o treinta años después de los primeros síntomas. Las
metástasis pulmonares son poco frecuentes (menos del 20% de los casos) y en
general tardías. Las metástasis en los ganglios regionales son rarísimas.
Hay casos en los que se han manifestado en el transcurso de los años
numerosas recidivas, sin ninguna metástasis estas recidivas también pueden
curarse con intervención quirúrgica amplia.
Para su tratamiento requieren una
intervención amplia. En ocasiones esta no es realizable por adherencias de
un tumor a la red vascular y nerviosa, a la pared de la vejiga o al
peritoneal. En estos casos se realiza una resección parcial con riesgo
elevado de recidiva. En las localizaciones en la columna vertebral, es muy
difícil poder realizar algo más que una intervención marginal.
El pronóstico depende de la
posibilidad de exéresis amplia y del grado histológico. Por tanto excepto
el grado 3 que produce metástasis, y por otro lado que es muy raro, el
pronóstico de los condrosarcoma periféricos localizado en los miembros es
bueno, ya que es posible la resección amplia y eventualmente la amputación.
Condrosarcoma perióstico (yustacortical)
La sintomatología que
está
caracterizada
por
tumefacción
algo
o
nada
dolorosa.
Radiográficamente se
observa
una
masa
cuyos
bordes
son
a
veces
abollonados,
que
descansa
sobre
la
cara
externa
de
la
cortical.
En
algunas
ocasiones,
el
tumor
es
completamente
transparente
a
los
rayos
X
y
se
ve
sobre
todo
en
el
escáner
y
en
la
RM. Lo más
habitual es,
sin
embargo,
que
contenga
gránulos,
manchas
y
anillos
de
calcificaciones
y
excepcionalmente
a
núcleos
de
osificación
difuminada.
La
cortical
que
se
encuentra
bajo
el
tumor
está
borrada
sólo
aparentemente.
La
erosión
puede
ser
vaga,
pero
lo
más
común
es
que
exista
una
depresión
"en
forma
de
bol
",
con
contornos
precisos
y
claramente
densificados.
En
la
base
del
tumor
el
periostio
puede
reaccionar
formando
una
osificaciones
elevada
que
a
veces
rodea
la
base
del
tumor.
Macroscópicamente el
tumor
está
compuesto
en
su
totalidad
por
tejidos
cartilaginosos
con
rasgos
típicos
del
condrosarcoma
bien
diferenciado
o
parcialmente
mixoide.
Los aspectos
histológicos y
la
diferenciación
en
grados
son
análogos
a
los
del
condrosarcoma
periférico.
El diagnóstico
diferencial puede
plantearse
con
el
condroma
perióstico.
En
relación
con
este
último,
el
condrosarcoma
perióstico
aparece
que
en
la
edad
adulta,
que
es
más
grandes
e
invade
más
la
cortical,
aunque
en
general
no
penetra
en
el
canal
medular.
Las
dimensiones
de
un
tumor,
constituyen
un
elemento
muy
útil
para
formular
el
diagnóstico
diferencial,
pero
existen
casos
de
condromas
perióstico
que
mide
más
de
5
cm
en
el
plano
histológico
y recordar
que
la
presencia
de modestos
signos
de
anaplasia es
compatible
con benignidad
y
por
tanto
con
el
diagnóstico
de
condroma
perióstico.
Por
consiguiente,
únicamente
se
define el
tumor
como
condrosarcoma
cuando
su
grado
y
histológico
es
2
ó
3.
El
diagnóstico
diferencial
debe
hacerse además
con
el
osteosarcoma
perióstico:
éste
se
manifiesta
a
una
edad
más
precoz,
incluso
en
el
niño;
su
localización
es
estrictamente
diafisarias;
en
el
examen
radiológico
se
presenta
como
una
masa
lenticular
con espículas
opacas
a
rayos X y
perpendiculares
a
la
cortical
y,
en
el
plano
histológico,
a
pesar
de
ser
ampliamente
condroblástico,
presenta
a
zonas
de
osteogénesis
neoplásica.
El
condrosarcoma
perióstico
es
mucho
menos
maligno
que
el
condrosarcoma
central
del
mismo
grado
histológico
y
que
se
cura
mediante
la
excisión
con
la
resección
amplia
siendo
nula
o
débil
su
tendencia
a
dar
metástasis.