... Clasificación ...


Discusión

La base de la clasificación es histológica, siendo así distinguidos los tumores según el tipo de células de que están compuestos. Si un tumor está formado por fibroblastos-fibrocitos y por fibras colágenas, se trata de un fibroma, de un fibrosarcoma; si son condroblastos-condrocitos y sustancia cartilaginosa, se trata de un condroma o de un condrosarcoma; si son osteoblastos-osteocitos y sustancia osteoide, se trata de un osteoblastoma o de un osteosarcoma; si son angioblastos-células endoteliales formando canales vasculares, se trata de un angioma, un angioendotelioma o un angiosarcoma.

En general, esta identificaciones fácil en los tumores benignos, cuyos celular tienen tendencia a presentar una amplía e importante diferenciación morfofuncional. Puede resultar menos fácil en los tumores malignos, en los que las células sólo pueden diferenciarse de forma vaga y presentar anomalías importantes. Cuando se observan en un tumor diferentes aspectos o etapas de diferenciación, es la más evolucionada la que proporciona al tumor su definición. Si en un sarcoma, por ejemplo, se encuentran simultáneamente zonas fibroblásticas, zonas condroblástica, y zonas osteoblásticas, se trata de un osteosarcoma. 

Una buena clasificación debe distinguir tipo de tumor con características propias si bien definidas, no solamente desde el punto de vista y histológicos sino también desde el punto de vista clínico, radiológico y macroscópico, así como en relación al pronóstico y al tratamiento. Las distinciones entre condrosarcoma central, periférico y perióstico o entre osteoma osteoide y osteoblastoma se basan, más que en diferencias y histológica son, muy ligeros, nulas, en diferencias clínicas, radiológicas y de pronóstico.

 


Clasificación histológica

Histogénesis Frecuencia

 Benignos

Débilm ente malignos

Malignos

Fibrosa e histiocitaria 3%

-Fibromas histiocítico

-Histiocitoma fibroso benigno

-Tumor de células gigantes

-Fibroma desmoide  

-Fibrosarcoma G 1 y 2

-Histiocitoma (fibroso) maligno  G 1 y 2

-Fibrosarcoma G 3 y 4

-Histiocitoma (fibroso) maligno G 3 y 4

Cartilaginosa    21%   

-Exostosis  

-Displasia epifisaria hemimélica

-Condromas

-Condroblastoma

-Fibroma condromixoide

-Condrosarcoma central G 1 y 2

-Condrosarcoma periférico G 1 y 2

-Condrosarcoma perióstico G 2

-Condrosarcoma de células claras

-Condrosarcoma central   G 3

-Condrosarcoma periférico G 3

-Condrosarcoma perióstico G 3

-Condrosarcoma  mesenquimatoso

Ósea         20%

-Osteoma

-Osteoma osteoide

-Osteoblastoma

-Displasia fibrosa

-Displasia osteofibrosa

-Osteosarcoma yuxtacortical

-Osteosarcoma perióstico

-Osteosarcoma central de

baja malignidad

-Osteosarcoma clásico

-Osteosarcoma hemorrágico

-Osteosarcoma de células pequeñas

-Osteosarcomatosis

Mesénquima medular 40%

 

 

-Linfoma

-Plasmocitoma (leucemias, Hodgkin)

Vascular     1%

-Hemangioma

-Linfangioma

-Hemangioendotelioma

-Hemangiopericitoma

-Angiosarcoma

-Hemangiopericitoma

Nerviosa     1%     

-Neurinoma

-Neurofibroma

 

-Sarcoma de Ewing (¿)

Adiposa    3%

-Lipoma

 

-Liposarcoma

Mixta         ?

 

-Adamantinoma

-Mesenquimoma maligno

Notocorda ?

 

-Cordoma

 

 


Lesiones óseas pseudotumorales

Quiste óseo solitario (Quiste óseo simple o unicameral)

Quiste óseo aneurismático

Quiste óseo yuxtaarticular (ganglión intraóseo)

Defecto fibroso metafisario (fibroma no osificante)

Granuloma eosinófilo

Displasia fibrosa

"Miositis osificante"

"Tumor pardo" del hiperparatiroidismo

Quiste epidermoide intraóseo

 


CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA DE LOS TUMORES COMUNES DEL TEJIDO BLANDO

  1. Tumores y lesiones tumor-like del tejido fibroso

Ø        Benignos                                                         

Fibroma                                                                         

Fascitis nodular

Fascitis proliferativa

Ø        Fibromatosis

Fibromatosis superficial

Fibromatosis palmar y plantar

Fibromatosis de los cojinetes de los nudillos

Fibromatosis profunda (fibromatosis  extra abdominal)

Ø       Malignos

   Fibrosarcoma del adulto

   Fibrosarcoma post  radiación   

  1. Tumores fibrohistiocíticos

Ø       Benignos

Fibrohistiocitoma

Fibroxantoma atípico

Ø       Intermedios (dermatofibrosarcoma proliferante)

Ø       Malignos (histiocitoma fibroso maligno)                         

Estoriforme-pleomórfico                                                          

Mixoide (mixofibrosarcoma)                       

De células gigantes (tumor de células de partes blandas)              

Inflamatoria (xantogranuloma maligno, xantosarcoma)            

Angiomatoide  

  1. Tumores y lesiones tumor-like del tejido adiposo      

Ø       Benignos                                                               

Lipoma (cutánea, profundo, y múltiple)

Angiolipoma                          

Lipoma decélulasfusiformes y pleomórficas

Lipoblastoma y lipoblastomatosis  

Lipoma intramuscular e intermuscular

Hibernoma   

Ø       Malignos                                                       

Liposarcoma  

Bien diferenciado (lipoma-like, esclerosante, inflamatorio)        

De células redondas ( mixoide pobremente  diferenciado) 

Pleomórfico         

Desdiferenciado 

  1. Tumores del tejido muscular

  Músculo liso     

Ø       Benignos

Leiomioma (cutáneos y profundos)                                    

Angiomioma (leiomioma vascular )                                  

Ø       Malignos (leiomiosarcoma)                                     

  Músculo estriado                      

Ø       Benignos ( rabdomioma del adulto)                                        

Ø       Malignos (rabdomiosarcoma [predominantemente embrionario (incluyendo el botrioide), alveolar, pleomórfico y mixto] 

  1. Tumores y condiciones tumor-like de los vasos sanguíneos          

Ø       Benignos

Hemangioma                                                              

Hemangioma profundo (intramuscular, sinovial, perineural)   

Tumor Glómico                                                           

Ø       Intermedio (hemangioendotelioma)                                    

Ø       Malignos

Hemangiosarcoma                                                      

Hemangiopericitoma  maligno 

  1. Tumores de los vasos linfáticos  

Ø       Benignos (linfangioma)

Cavernoso

Quístico (higroma quístico)

Ø       Malignos

Linfangiosarcoma

Linfangiosarcoma post-mastectomía

  1. Tumores y lesiones tumor-like del tejido sinovial

Ø       Benignos

Tumor de células gigantes del tendón

Localizado (tenosinovitis nodular)

Difusa (sinovitis Florida)

Ø       Malignos

Sarcoma sinovial (sinovioma maligno), predominantemente bifásico (fibroso o epitelial), o monofásico (fibroso o de epitelial)

Tumor maligno de células gigantes del tendón   

  1. Tumores y lesiones tumor-like de los nervios periféricos

Ø       Benignas

viñeta

Neuroma traumático

viñeta

Neuroma de Morton

viñeta

Neurilemoma (schwannoma benigno)

viñeta

Neurofibroma solitario

viñeta

Neurofibromatosis (enfermedad de Von Recklinghausen)

viñeta

Localizada

viñeta

Plexiforme

viñeta

Difusa

Ø       Malignos

viñeta

Schwanoma maligno

viñeta

Tumores periféricos  del tejido neuroectodérmico primitivo   

  1. Tumores y lesiones  tumor-like de tejido cartilaginoso y  de hueso

Ø    Benignos

viñeta

Paniculitis osificante

viñeta

Miositis osificante

viñeta

Fibrodisplasia (miositis) osificante progresiva

viñeta

Condroma extra esquelético

viñeta

Osteoma extra esquelético

Ø    Malignos

viñeta

Condrosarcomas extra esquelético bien diferenciado

viñeta

 mixoide (también conocido como chordoid Sarcoma) Es una variante  de condrosarcoma que puede ocurrir en hueso y en tejidos blandos. es morfológicamente similar al cordoma, pero ultraestructuralmente está más cerca del condrosarcoma, pero con un comportamiento menos agresivo.

viñeta

mesenquimal

viñeta

Osteosarcoma extra esquelético   

 

  1. Tumores y lesiones tumor- like del mesénquima pluripotencial

Ø       Mesenquimoma benigno

Ø       Mesenquimoma maligno   

  1. Tumores y condiciones tumor-like de histogénesis debatible o inciertas

Ø       Benigna

Calcinosis tumoral

Mixoma (cutáneo e intramuscular)

Ø       Malignos

Sarcoma alveolar de partes blandas

Sarcoma epiteloide

Sarcoma de Ewing extra esquelético   

  1. Tumor y lesiones tumor-like inclasificadas de los tejidos blandos

* Modified, with permission, from: Enzinger, F. M., and Weiss, S. W.: Soft  

Tissue Tumors, pp. 6-7. St. Louis, C. V. Mosby, 1983.

 

 

Tumores de partes blandas: benignos y malignos

Tipo del tejido

  Benigno  

Maligno 

Óseo  

Miositis osificante 

Osteosarcoma Extraóseo

Cartilaginoso

Condroma

Condromatosis sinovial

Condrosarcoma  Extraóseo 

Fibrosa 

Fibroma

Fibroma  desmoplástico

Fibromatosis 

Fibrosarcoma

Histiocitoma fibroso maligno 

Sinovial  

SVP

Sarcoma sinovial  

Vascular

Hemangioma

Angiosarcoma

Graso

Lipoma

Liposarcoma

Nervioso

Neurilemoma

Neurofibroma

Neuroblastoma  

Neurosarcoma

Neurofibrosarcoma

Muscular 

Leiomioma

Rabdomioma

Leiomiosarcoma

Rabdomiosarcoma

Piel/Dermis

 

Melanoma maligno  Carcinoma celular escamoso 

Desconocido

TCG de Vaina del Tendón

Mesenquimoma

Sarcoma epiteloide

Sarcoma de células claras