🩸 Tumor de células gigantes tenosinovial difuso (TGCT / antigua SVNP): neoplasia sinovial localmente agresiva con riesgo de recidiva y deterioro funcional

El tumor de células gigantes tenosinovial (TGCT) es una neoplasia sinovial habitualmente benigna, pero localmente agresiva, que puede presentarse de forma localizada o difusa. La denominación histórica sinovitis vellonodular pigmentada (SVNP) corresponde hoy, en la práctica, al TGCT difuso intraarticular. La RM es la técnica de imagen clave por la hemosiderina y para delimitar extensión. Cuando una resección completa puede lograrse con morbilidad aceptable, la cirugía continúa siendo el tratamiento principal; en enfermedad difusa, recurrente o no susceptible de cirugía sin deterioro funcional importante, deben valorarse estrategias sistémicas dirigidas al eje CSF1/CSF1R en un comité experto. La recidiva local es especialmente relevante en la forma difusa y depende de la extensión, localización y posibilidad de control completo.

0) ⏱️ En 1 minuto 1) 📌 Conceptos 2) 🩺 Clínica 3) 🩻 Imagen 4) 🔬 Histopatología 5) 📋 Diagnóstico y diferencial 6) 🛠️ Tratamiento 7) 📈 Pronóstico 8) 🧭 Algoritmo 9) 📚 Bibliografía

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0) En 1 minuto

✅ Qué es: El tumor de células gigantes tenosinovial (TGCT) es una neoplasia sinovial localmente agresiva. La antigua SVNP corresponde principalmente a la forma difusa intraarticular; existe también una forma localizada.
✅ Clínica típica: Monoartritis crónica de crecimiento lento, con dolor, tumefacción y derrame articular (líquido hemático). Afecta a adultos jóvenes, más frecuente en rodilla. Síntomas de larga evolución (meses a años).
✅ Imagen clave: RM es la técnica de elección. Masa sinovial con áreas de hipointensidad marcada en T2 (por hemosiderina) y realce de la cápsula y septos tras contraste. Erosiones óseas bilaterales con borde escleroso en radiografía.
✅ Histología: Proliferación de vellosidades sinoviales cubiertas por células sinoviales hipertróficas con hemosiderina. Estroma con histiocitos epiteloides, células espumosas, células gigantes multinucleadas y depósitos de hemosiderina.
✅ Tratamiento: La cirugía es el pilar cuando puede obtenerse control local con morbilidad aceptable. En TGCT difuso sintomático no susceptible de cirugía o cuando la cirugía produciría una discapacidad o morbilidad inaceptable, pueden utilizarse inhibidores de CSF1R en centros expertos; en la UE, vimseltinib está autorizado para este escenario.

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Pitfall: El error más grave es no considerar el diagnóstico de SVNP en una monoartritis crónica de rodilla con líquido hemático, confundiéndola con artritis reumatoide, hemofilia o artrosis. La RM es clave para el diagnóstico (hipointensidad en T2 por hemosiderina). Otro error es infraestimar la agresividad local de la forma difusa, que puede invadir el hueso y recidivar si la sinovectomía es incompleta. En la cadera, la sinovectomía aislada tiene alta tasa de fracaso, por lo que a menudo se requiere prótesis total.

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1) Conceptos

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1.1 Definición y formas de presentación

El tumor de células gigantes tenosinovial (TGCT) es una neoplasia sinovial caracterizada por una pequeña población celular neoplásica que condiciona un infiltrado abundante de macrófagos y células gigantes. La antigua SVNP corresponde principalmente al TGCT difuso intraarticular.

🔹 Formación de vellosidades delicadas de color amarillento-marrón.
🔹 Presencia de nódulos lobulados, redondeados u ovoides, pediculados o sésiles, del mismo color.
🔹 Infiltrado por histiocitos, células espumosas (xantomatosas), células con hemosiderina y células gigantes multinucleadas.

Se distinguen dos formas principales:

🔹 Forma difusa (sinovitis vellonodular pigmentada difusa): Afecta a toda la sinovial articular, bursal o tendinosa. Es la forma más agresiva, con tendencia a invadir el hueso subcondral y a recidivar.
🔹 Forma localizada (sinovitis vellonodular pigmentada localizada o tumor de células gigantes pigmentado de la articulación): Se presenta como una masa polipoide o nódulo único unido a la sinovial. Tiene mejor pronóstico.

Cuando afecta a la vaina tendinosa, se denomina tumor de células gigantes localizado de la vaina del tendón (ya tratado en la página anterior).

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1.2 Etiopatogenia

La etiología de la SVNP es controvertida. Se han propuesto varias teorías:

🔹 Base molecular: El modelo actual es neoplásico, no meramente reactivo. Una minoría de células tumorales presenta activación o reordenamientos de CSF1, lo que recluta abundantes células CSF1R+ del linaje monocito-macrófago.
🔹 Implicación terapéutica: El eje CSF1/CSF1R explica el desarrollo de terapias sistémicas dirigidas para enfermedad sintomática no susceptible de cirugía adecuada.

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1.3 Epidemiología

📈 Frecuencia: Enfermedad rara. La forma difusa representa aproximadamente el 23% de los casos de SVNP.
📈 Edad: Adultos jóvenes, entre 15 y 52 años (media 30-40 años).
📈 Sexo: Sin predominio claro.
📈 Localización (por orden de frecuencia):
- 🔹 Rodilla (la más frecuente, >50% de los casos).
- 🔹 Cadera (a menudo con destrucción ósea importante).
- 🔹 Tobillo, muñeca, codo, hombro.

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1.4 Puntos prácticos

💡 La RM es diagnóstica en la mayoría de los casos: La presencia de hipointensidad en T2 (por hemosiderina) en una masa sinovial es altamente sugestiva de SVNP. Rara vez se necesita artroscopia diagnóstica.
💡 Invasión ósea característica: La SVNP difusa tiende a invadir el hueso subcondral en los márgenes osteocartilaginosos (inserción de la cápsula), produciendo quistes y erosiones con borde escleroso.
💡 Sinovectomía completa es difícil: En la forma difusa, la resección completa de toda la sinovial afectada es técnicamente difícil, lo que explica la alta tasa de recidiva (30-50%).
💡 Sinoviortesis como adyuvante: Para reducir las recidivas, se recomienda la sinoviortesis (radiosinoviortesis con itrio-90, disprosio-165, renio-186) entre 1 y 3 meses después de la sinovectomía quirúrgica. Los resultados son aparentemente similares a los obtenidos con ácido ósmico, pero se prefiere evitar este último en menores de 40 años.
💡 Cadera: mal pronóstico con sinovectomía sola: La sinovectomía en la cadera tiene alta tasa de fracaso debido a la dificultad técnica y la frecuente destrucción ósea. Se recomienda la artroplastia total de cadera en estos casos.

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2) Clínica

Síntoma/Signo	Frecuencia	Comentario clínico
Dolor y tumefacción	>90%	Insidioso, progresivo. Inicialmente puede tener brotes intermitentes, luego se vuelve crónico.
Derrame articular	Frecuente	Líquido hemático (característico, aunque no patognomónico).
Masa palpable	Variable	En formas localizadas o avanzadas, puede palparse una masa.
Bloqueo articular / cuerpos libres	Ocasional	En formas localizadas con nódulos pediculados.
Duración de los síntomas	Larga	De 6 meses a más de 25 años (media 3-5 años).

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3) Estudios de imagen

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3.1 Radiografía simple

🔹 Aumento de densidad intraarticular: Presente en 2/3 de los casos. No solo por derrame, sino por las masas sinoviales.
🔹 Erosiones óseas: Características. Son quistes o geodas de diferentes tamaños, con borde escleroso, que se sitúan a ambos lados de la articulación (importante: no son unilaterales). Pueden simular un tumor óseo primario.
🔹 Espacio articular conservado: Hasta estadios finales (a diferencia de la artrosis).
🔹 Calcificaciones: Ocasionales, poco frecuentes.
🔹 Ausencia de osteoporosis periarticular (a diferencia de la artritis reumatoide).

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3.2 Resonancia magnética (RM) - Técnica de elección

🔹 Hallazgo clave: depósitos de hemosiderina que causan hipointensidad marcada en secuencias T2 y eco de gradiente (GRE) (por efecto de susceptibilidad magnética). Este hallazgo es altamente sugestivo de SVNP.
🔹 T1: Masas sinoviales de señal intermedia (similar al músculo).
🔹 T2: Combinación de áreas de alta señal (sinovial congestionada, líquido) y áreas de señal media-baja (depósitos de hemosiderina).
🔹 Tras contraste (gadolinio): Realce de la cápsula sinovial y de los septos. Las masas sinoviales pueden realzar de forma heterogénea.
🔹 La RM es lo suficientemente fiable para el diagnóstico, raramente necesitándose artroscopia diagnóstica.

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Hallazgo radiológico característico

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3.3 Otras técnicas

🔹 TC: Demuestra la extensión real de la enfermedad y las erosiones óseas, pero es inferior a la RM para caracterizar las masas sinoviales y la hemosiderina.
🔹 Artrografía: Muestra múltiples masas lobuladas con proyecciones vellosas (obsoleta, solo interés histórico).

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4) Histopatología

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4.1 Macroscopía

🔹 Coloración: Extensas áreas de color marrón o rojizo (por hemosiderina).
🔹 Aspecto: Filamentoso velloso (vellosidades delicadas) alternando con áreas de membrana sinovial lisa del mismo color y nódulos lobulados.
🔹 Invasión ósea: Cuando ocurre, suele ser cerca de la inserción de la cápsula sinovial (márgenes osteocartilaginosos).

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4.2 Microscopía

🔹 Vellosidades sinoviales: Cubiertas por una o varias capas de células sinoviales hipertróficas que contienen hemosiderina en grandes cantidades.
🔹 Centro de las vellosidades: Numerosos vasos sanguíneos y denso infiltrado de células plasmáticas, linfocitos y un número variable de células gigantes multinucleadas.
🔹 Estroma de los nódulos: Cantidad variable de colágeno y grandes histiocitos epiteloides que contienen hemosiderina y lípidos (células espumosas o xantomatosas).
🔹 Células gigantes multinucleadas: Presentes entre los histiocitos.
🔹 Mitosis: Ocasionalmente se observan mitosis en las células del estroma y sinoviales, sin que ello implique malignidad.

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4.3 Microscopía electrónica

Demuestra dos tipos de histiocitos:

🔹 Fibroblastos: Productores de colágeno y proteoglicanos.
🔹 Macrófagos: Contienen hemosiderina y lípidos.

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5) Diagnóstico y diagnóstico diferencial

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Confirmación diagnóstica: La combinación de hallazgos clínicos (monoartritis crónica de rodilla en adulto joven, líquido hemático) y de RM (masas sinoviales con hipointensidad en T2 por hemosiderina) es altamente sugestiva. El diagnóstico definitivo se confirma mediante el estudio histopatológico de la sinovial obtenida por biopsia (artroscópica o abierta) o tras sinovectomía.

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Diagnóstico diferencial:

🩻 Radiológico (clínico-radiológico)

🔹 Artritis reumatoide: Difícil diferenciación. En AR hay osteoporosis periarticular, ausencia de depósitos de hemosiderina en RM, y las erosiones son por panus sinovial. La AR suele ser poliarticular.
🔹 Condromatosis sinovial: Presencia de múltiples cuerpos articulares (calcificados o no calcificados). Las erosiones óseas pueden ser similares.
🔹 Hemangioma sinovial: Presencia de flebolitos, ausencia de depósitos de hemosiderina.
🔹 Sarcoma sinovial: RM con diferente patrón (masa heterogénea, septos, calcificaciones en 30%). Más infiltrativo. En casos tardíos aparecen calcificaciones.
🔹 Hemofilia: Artropatía hemofílica, generalmente poliarticular, con historia clínica de diátesis hemorrágica.
🔹 Lipoma arborescente: RM con señal de grasa, muy poco realce con gadolinio.
🔹 Artritis tuberculosa: Osteoporosis yuxtaarticular importante (no presente en SVNP), atrofia muscular, síntomas sistémicos.
🔹 Artrosis: Edad más avanzada, estrechamiento del espacio articular, osteofitos, ausencia de masas sinoviales.

🔬 Patológico

🔹 Artritis reumatoide: Hipertrofia sinovial y proliferación de vellosidades, pero menos prominentes, y ausencia de depósitos de hemosiderina en las vellosidades.
🔹 Hemofilia: Depósitos de hemosiderina confinados a las células que recubren la sinovial, pero ausentes en el tejido subsinovial (a diferencia de SVNP, donde los depósitos son extensos en toda la lesión).
🔹 Tumor de células gigantes de partes blandas: Puede tener células gigantes, pero carece del componente sinovial velloso y de la distribución difusa.

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6) Tratamiento

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Premisa fundamental: El tratamiento debe individualizarse según forma localizada/difusa, extensión, síntomas y morbilidad esperable. La cirugía sigue siendo el pilar cuando puede conseguirse un control adecuado sin deterioro funcional desproporcionado; en enfermedad sintomática no susceptible de una cirugía aceptable, el tratamiento sistémico dirigido a CSF1R es una opción actual.

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6.1 Sinovectomía quirúrgica

✅ Objetivo: Resecar la máxima cantidad posible de tejido sinovial afectado.
✅ Vías de abordaje: Puede ser artroscópica (menos invasiva, preferible en rodilla y otras articulaciones) o abierta (permite una resección más completa, especialmente en formas difusas extensas).
✅ Dificultad: En la forma difusa, es muy difícil lograr una sinovectomía completa, lo que explica la alta tasa de recidiva.
✅ Cadera: La sinovectomía tiene alta tasa de fracaso, por lo que se recomienda artroplastia total de cadera (prótesis) cuando hay destrucción ósea importante.

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6.2 Tratamiento sistémico dirigido a CSF1R

✅ Indicación: TGCT sintomático, especialmente difuso o recurrente, cuando la cirugía no es factible o se prevé que cause una morbilidad o discapacidad inaceptable.
✅ Terapias dirigidas: Inhibidores de CSF1R administrados por vía sistémica:
- 🔹 Vimseltinib: autorizado en la Unión Europea para adultos con TGCT sintomático con deterioro funcional clínicamente relevante cuando las opciones quirúrgicas se han agotado o producirían morbilidad o discapacidad inaceptable.
- 🔹 Otros inhibidores de CSF1R: existen otras moléculas con experiencia clínica y diferente situación regulatoria según el país; la selección debe realizarse en unidades expertas.
✅ Selección: La indicación debe decidirse en un comité multidisciplinar, valorando síntomas, función, extensión por RM, cirugías previas y alternativas locales.
✅ Evidencia: En el ensayo fase III MOTION, vimseltinib consiguió una respuesta objetiva RECIST del 40% a la semana 25 frente a 0% con placebo, junto con mejorías funcionales y sintomáticas.

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6.3 Radioterapia y radiosinoviortesis: papel selectivo

🔹 No son tratamientos rutinarios de primera línea. Pueden considerarse de forma selectiva en enfermedad residual o recurrente cuando cirugía y tratamiento sistémico no sean adecuados, tras valoración en un centro experto y ponderando toxicidad tardía.

Localización / Forma	Tratamiento	Comentario
Rodilla / forma difusa	Cirugía si puede lograrse control con morbilidad aceptable; si no es razonablemente resecable, valorar tratamiento sistémico dirigido a CSF1R.	Riesgo de recidiva relevante y variable según extensión, localización y control local conseguido.
Rodilla / forma localizada	Excisión artroscópica del nódulo.	Mejor pronóstico.
Cadera	Individualizar: cirugía preservadora si es factible; artroplastia si existe destrucción articular avanzada; tratamiento sistémico si la cirugía produciría morbilidad inaceptable.	La estrategia depende de extensión sinovial, daño articular, síntomas y opciones de preservación funcional.
Otras articulaciones	Sinovectomía ± sinoviortesis.	Individualizar según extensión y posibilidad técnica.

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7) Pronóstico

✅ Pronóstico general: La SVNP es una enfermedad benigna, pero localmente agresiva y con tendencia a la recidiva. No metastatiza.
✅ Recidiva local: La tasa de recidiva en formas difusas tratadas con sinovectomía sola es del 30-50%. La sinoviortesis adyuvante reduce esta tasa.
✅ Invasión ósea: Frecuente en formas difusas de larga evolución, especialmente en cadera. Puede provocar destrucción articular severa.
✅ Transformación maligna: Extremadamente rara. Se han descrito casos aislados, pero no es la regla.

🧭

8) Algoritmo de manejo

Figura 2. Algoritmo de manejo de la sinovitis vellonodular pigmentada (SVNP).

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Resumen para la práctica clínica

📌 Indicaciones

✅ Sinovectomía quirúrgica (artroscópica o abierta) en sinovitis vellonodular pigmentada difusa.
✅ Sinoviortesis (radiosinoviortesis con itrio-90) como tratamiento adyuvante tras sinovectomía para reducir la recidiva.
✅ Artroplastia total de cadera en casos de SVNP de cadera con destrucción ósea significativa.

🔧 Técnica

🔧 Sinovectomía: resección de la mayor cantidad posible de sinovial afectada. Abordaje artroscópico preferible en rodilla.
🔧 Sinoviortesis: inyección intraarticular de ⁹⁰Y (rodilla) u otros radioisótopos entre 1 y 3 meses post-cirugía.
🔧 Prótesis de cadera: técnica convencional, con resección de la sinovial patológica.

⚠️ Riesgos

⚠️ Recidiva local (30-50% en formas difusas tratadas solo con sinovectomía).
⚠️ Destrucción ósea progresiva si no se controla la enfermedad.
⚠️ Rigidez articular postoperatoria.
⚠️ Complicaciones de la sinoviortesis (reacción inflamatoria transitoria, necrosis cutánea por extravasación).
⚠️ Infección, fracaso protésico (en cadera).

✅ Resultados

✅ Tasa de control local variable: 50-70% con sinovectomía sola, mejor con sinoviortesis adyuvante.
✅ Buen resultado funcional en rodilla si se controla la enfermedad.
✅ Excelente resultado con prótesis de cadera a largo plazo.

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9) Bibliografía

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Referencias clave

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📄 Stacchiotti S, Dürr HR, Schaefer IM, et al. Best clinical management of tenosynovial giant cell tumour (TGCT): A consensus paper from the community of experts. Cancer Treat Rev. 2023;112:102491. doi:10.1016/j.ctrv.2022.102491.
📄 Gelderblom H, Bhadri V, Stacchiotti S, et al. Vimseltinib versus placebo for tenosynovial giant cell tumour (MOTION): a phase 3 trial. Lancet. 2024;403(10445):2709-2719. doi:10.1016/S0140-6736(24)00885-7.
📄 European Commission. Romvimza (vimseltinib), Union Register of medicinal products. EU/1/25/1968. Authorisation: 24 September 2025.
📄 Flandry F, Hughston JC. Current concepts review: pigmented villonodular synovitis. J Bone Joint Surg Am. 1987;69(6):942-949.
📄 Sciot R, Rosai J, Dal Cin P, et al. Analysis of 35 cases of localized and diffuse tenosynovial giant cell tumor: a report from the Chromosomes and Morphology (CHAMP) study group. Mod Pathol. 1999;12(6):576-579.
📄 Ogilvie-Harris DJ, McLean J, Zarnett ME. Pigmented villonodular synovitis of the knee: the results of total arthroscopic synovectomy, partial arthroscopic synovectomy, and radiation therapy. Arthroscopy. 1992;8(3):326-332.

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Diagnóstico por imagen

📄 Hughes TH, Sartoris DJ, Schweitzer ME, Resnick D. Pigmented villonodular synovitis: MRI characteristics. Skeletal Radiol. 1995;24(1):7-12.

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Tratamiento

📄 Kampen WU, Voth M, Pinkert J, Krause A. Therapeutic status of radiosynoviorthesis of the knee with yttrium-90 in patients with pigmented villonodular synovitis. Nuklearmedizin. 2007;46(3):101-106.
📄 Gonzalvo A, Smith G, Barrett I, et al. Pigmented villonodular synovitis of the hip: a review of the hip arthroplasty experience. J Arthroplasty. 2011;26(6):930-935.

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Autoría y criterios editoriales

Autor y responsable editorial: Dr. Arturo Mahiques Mahiques, especialista en Traumatología.

El contenido es educativo y no sustituye una valoración médica individual ni la discusión en un equipo especializado. Consulta los criterios editoriales y de actualización y la bibliografía del sitio.

Tumor de células gigantes tenosinovial difuso: antigua sinovitis vellonodular pigmentada