... Osteosarcoma Extraesqueletico ...

El osteosarcoma de los tejidos blandos es un tumor raro de origen mesenquimal que tiene capacidad de producir material osteoide, hueso y cartílago.

Edad, frecuencia y localización

La edad media de aparición es a los 54 años, y supone el 4% de todos los osteosarcomas. Se localiza preferentemente en las extremidades inferiores y región glútea, aunque también puede aparecer en mama, pulmón, tiroides, cápsula renal, vejiga de la orina y próstata y menos frecuentemente en el retroperitoneo pélvico. En algún caso es secundario a la radioterapia.

Manifestaciones clínicas

Normalmente se presenta como una masa de crecimiento lento, con o sin dolor.

Estudios de imagen

En la radiografía simple se puede apreciar una masa con con calcificaciones y osificaciones amorfas dispersas. la masa muestra una disposición desorganizada de elementos osteogénicos en el centro del tumor. Si la masa se sitúa cerca de un hueso puede invadir la cortical.

La TAC muestra una masa densa de tejido blando calcificada, ocasionalmente con áreas de necrosis. También demuestra la falta de unión de la masa al hueso.

La RM muestra una masa mixta de baja intensidad de señal en T1 y mixta pero predominantemente  intensidad de señal alta en T2. La RM también puede mostrar una pseudocápsula del tumor.

Histopatología

Es idéntica a la del osteosarcoma convencional.

Diagnóstico diferencial

Radiológico

* Miositis osificante. La miositis osificante es una reacción benigna del tejido blando, que generalmente se da en adolescentes y adultos jóvenes. Radiográficamente se caracteriza por un área de radiolucencia central rodeada por una zona mas densa y esclerosa. Una línea radiolucente separa la masa de la cortical adyacente.
* Sarcoma sinovial. Tiene predilección por pacientes jóvenes (13-55 años). Se localiza frecuentemente cerca de las articulaciones, preferentemente de los miembros inferiores y particularmente del tobillo y pie. Radiológicamente se caracteriza por una masa lobulada con calcificaciones amorfas en un 25% de los casos. Es rara la osificación. En el 20 % de los casos hay erosión de la cortical del hueso adyacente. 
* Condrosarcoma extraesquelético. Es un tumor muy raro, más raro que el osteosarcoma extraesquelético. Se caracteriza por una masa con calcificaciones punteadas o anillos. Nunca se encuentra formación de hueso.
* Liposarcoma de los tejidos blandos con osificación. Afecta a adultos mayores, sobre todo a hombres. El tipo de osificación es más organizada que la que se ve en el osteosarcoma de los tejidos blandos, y además se puede identificar el tejido adiposo. Se localiza preferentemente en muslo, pierna y región glútea. Suele ser de crecimiento muy lento y es frecuente la erosión del hueso adyacente.
* Tumor óseo pseudomaligno de los tejidos blandos. Es una lesión rara, que se suele dar en mujeres y se localiza en músculos y tejidos subcutáneo. Su origen, probablemente, es infeccioso aunque no está confirmado hasta el momento. Algunas lesiones pueden parecerse a focos de miositis osificante.
* Osteosarcoma periosteal y parosteal.
* Calcinosis tumoral.
* Tumores del tejido blando con calcificaciones u osificaciones.

Patológico

* Condrosarcoma del tejido blando
* Miositis osificante
* Osteosarcoma parosteal
* Osteosarcoma periosteal

 

Tratamiento

El tratamiento del osteosarcoma extraóseo debe seguir las pautas del sarcoma de los tejidos blandos más bien que las pautas del osteosarcoma del hueso.

: J Clin Oncol 2002 Jan 15;20(2):521-7  

Extraosseous osteosarcoma: response to treatment and long-term outcome.

Ahmad SA, Patel SR, Ballo MT, Baker TP, Yasko AW, Wang X, Feig BW, Hunt KK, Lin PP, Weber KL, Chen LL, Zagars GK, Pollock RE, Benjamin RS, Pisters PW.

Multidisciplinary Sarcoma Center and Department of Biostatistics, The University of Texas M.D. Anderson Cancer Center, Houston, TX 77030-4009, USA.

PURPOSE: To evaluate the clinicopathologic features of extraosseous osteosarcoma (EOO), a rare soft tissue form of osteosarcoma, and to examine its response to multimodality therapy. PATIENTS AND METHODS: The medical records of all patients with EOO evaluated at The University of Texas M.D. Anderson Cancer Center between 1960 and 1999 were reviewed for clinicopathologic factors, treatment, and outcome. RESULTS: Sixty consecutive patients with EOO were identified, including 38 patients with localized (American Joint Committee on Cancer stages I to III) disease. The majority of patients presented with T2 tumors (n = 35, 58%), and 90% of tumors were located beneath the investing fascia. Twenty-seven patients with measurable and assessable disease were treated with doxorubicin-based chemotherapy (median doxorubicin starting dose, 75 mg/m(2); median number of cycles, four). The overall response rate was 19%, with two complete and three partial responses; one (6%) of 18 doxorubicin-treated patients who underwent subsequent surgery had a pathologic complete response. For the subset of 30 patients with localized disease treated at M.D. Anderson, the 5-year actuarial local recurrence-free, distant recurrence-free, event-free, and disease-specific survival rates were 82% (95% confidence interval [CI], 70% to 98%), 64% (95% CI, 43% to 93%), 47% (95% CI, 30% to 70%), and 46% (95% CI, 26% to 80%), respectively. CONCLUSION: EOO should be considered clinically and therapeutically distinct from osseous osteosarcoma. Radiographic response rates and pathologic complete response rates to doxorubicin-based systemic therapy are low.