Schwannoma (tumor benigno de la vaina nerviosa periférica)

Schwannoma es el término preferente (OMS 2020). “Neurinoma” y “neurilemoma” se consideran sinónimos históricos. El diagnóstico es morfológico (Antoni A/B y cuerpos de Verocay) y se apoya con IHQ (S100/SOX10).

• NF2 y schwannomatosis se asocian a schwannomas múltiples.
• En schwannomas múltiples o atípicos, conviene revisar historia familiar y clínica (otros tumores, afectación bilateral vestibular, etc.).

• Schwannoma “ancient/degenerado”: puede mostrar atipia “feísta” degenerativa sin implicar malignidad por sí misma.
• Schwannoma celular: más celular; puede confundir con lesiones malignas si no se integra con cápsula, patrón y proliferación baja.
• Lesiones melanocíticas/melanóticas: si hay pigmento o marcadores melanocíticos, reabrir diferencial (no asumir schwannoma “clásico”).

• Masa de crecimiento lento, habitualmente de años de evolución.
• Movilidad típica: más móvil transversal al nervio que longitudinal.
• Dolor neuropático/parestesias y signo de Tinel en un subgrupo.
• Déficit motor/sensitivo franco es menos frecuente (desplaza más que infiltra), pero puede aparecer por compresión.

• Extremidades (trayectos nerviosos periféricos), cabeza y cuello, mediastino posterior y retroperitoneo.
• En localizaciones profundas, el diagnóstico por imagen y la planificación quirúrgica (relación neurovascular) son críticos.

Es una presentación muy rara del schwannoma. Se postula origen en pequeños nervios de canales nutricios o regiones con trayecto nervioso intraóseo (mandíbula). Siempre conviene descartar que sea una lesión de partes blandas que produzca erosión ósea secundaria.

• Mandíbula (la más típica por el nervio dentario inferior).
• Sacro/columna (relación con forámenes).
• Otros huesos largos: excepcional.

• RX/TC: lesión lítica bien delimitada, a veces expansiva, con margen esclerótico.
• RM: comportamiento similar al schwannoma de partes blandas (T1 bajo-intermedio; T2 alto; realce de áreas sólidas).

• Masa sólida, hipoecoica, bien delimitada; puede identificarse el nervio adyacente y la relación excéntrica.
• Doppler: vascularización variable.

• T1: señal baja–intermedia respecto a músculo.
• T2/STIR: señal alta, a menudo heterogénea (degeneración quística en schwannomas antiguos).
• Signos orientativos: relación con el nervio (fascículo entrante/saliente), “fascicular sign”, “split-fat sign” (en planos profundos). El “target sign” no es exclusivo.
• Contraste: realce de componente sólido; las áreas quísticas no realzan.
• Neurografía RM: útil si el nervio de origen no es evidente o para planificar cirugía preservadora.

• Tumor habitualmente encapsulado, blanquecino-amarillento.
• Puede mostrar cambios quísticos/hemorrágicos/degenerativos en lesiones antiguas.
• Tamaño frecuente de pocos centímetros, pero puede ser mayor en localizaciones profundas.

• Antoni A: áreas hipercelulares con empalizadas y cuerpos de Verocay.
• Antoni B: áreas hipocelulares, laxa/mixoide, microquística.
• Vasos hialinizados pueden ser prominentes.
• En schwannoma degenerado (“ancient”), la atipia puede ser marcada pero degenerativa; se interpreta con mitosis, necrosis y Ki-67.

• Tumor fibroso solitario: STAT6 nuclear positivo.
• Lesión melanocítica: SOX10/S100 pueden ser positivos, pero HMB45/MelanA ayudan a orientar.
• Tumor de células granulares: S100 positivo, pero morfología granular típica.

• Razonable si el tumor es pequeño, estable, con clínica mínima y la imagen es típica.
• Seguimiento clínico y RM seriada (intervalos progresivamente más amplios si estabilidad).

• Indicada si hay dolor/parestesias significativas, déficit, crecimiento o duda diagnóstica.
• Técnica habitual: enucleación intracapsular con identificación y preservación de fascículos funcionales.
• En tumores complejos, la neuromonitorización y la cirugía por equipo habituado reduce morbilidad.

• Tratamiento según tamaño/localización: curetaje + relleno (injerto/cemento) o resección si es necesario.
• Pronóstico generalmente excelente tras tratamiento completo.