... Misarcomas ...

Tumores del tejido muscular

  Músculo liso     

Ø       Benignos

Leiomioma (cutáneos y profundos)                                    

Angiomioma (leiomioma vascular )                                  

Ø       Malignos (leiomiosarcoma)                                     

  Músculo estriado                      

Ø       Benignos ( rabdomioma del adulto)                                        

Ø       Malignos (rabdomiosarcoma [predominantemente embrionario (incluyendo el botrioide), alveolar, pleomórfico y mixto] 


 

Discusión:

Describe sarcomas de músculo liso (el leiomiosarcoma) y los sarcomas de músculo esquelético (rabdomiosarcoma).

Los rabdomiosarcomas constituyen 2/3 de los sarcomas de los tejidos blandos en edad pediátrica.

El rabdomiosarcoma tiene dos formas:

  • Rabdomiosarcoma embrionario:

Es la forma más común de este tumor en los niños y los adolescentes jóvenes.

Ocurre en la cabeza, cuello, retroperitoneo y sistema genitourinario, y raramente ocurre en las extremidades.

La metástasis es frecuente y la prognosis es grave.

  • Rabdomiosarcoma alveolar:

Tiende a ocurrir en los niños más mayores y adolescentes.

Las metástasis son frecuentes.

Con lesiones metastáticas recurrentes, la supervivencia puede ser 80% o superior;

  • Rabdomiosarcoma adulto.

Se desarrolla en los miembros.

La angiografía demuestra una marcada vascularidad de los leiomiosarcomas.

 

Histología:

Muestra células fusiformes del músculo liso con núcleos alargados.

Es necesario determinar la presencia de estriación cruzada de las células malignas por la microscopía electrónica para validar el diagnóstico. Esto ayuda al diagnóstico diferencial con el histiocitoma fibroso maligno.

Forma adulta:

La lesión es de grado alto.

El fondo de células malignas indiferenciadas mezcladas con mioblastos malignos con apariencia grande, y las células en forma de raqueta.

Forma embrionaria:

Con patrón glandular.

Falta  los mioblastos grandes y en forma de raqueta.

Diagnóstico diferencial:

     Miositis proliferativa 

Tratamiento:

Los rabdomiosarcomas pueden extenderse vía linfática y pueden empeorar el pronóstico. Algunos autores recomiendan aspiración de la médula ósea y biopsia en dos o más sitios para mejor estadiaje.

Como las metástasis linfáticas influyen en el tratamiento, se recomienda la toma de muestras quirúrgica de los ganglios linfáticos inguinales ipsilaterales o de los ganglios linfáticos.

El tratamiento incluye la combinación de cirugía, quimioterapia, y radioterapia.

Obviamente la radioterapia no es deseable en los niños debido a su efecto en el miembro en crecimiento y debido a la posibilidad de causar los tumores secundarios (puede ser superior al 20%).

La quimioterapia a menudo se hace con ciclofosfamida.

Los pacientes con estadio IIb de leiomiosarcoma que tienen a menudo afectación neurovascular mayor requieren amputación.