... Histiocitoma Fibroso Benigno ...
El histiocitoma fibroso benigno, también conocido como xantofibroma o xantoma fibroso es una lesión de características similares al fibroma no osificante, y compuesta por células fibrosas fusiformes que contienen un tejido con un patrón estoriforme con células gigantes hemosiderínicas e histiocitos cargados de lípidos.
La edad de aparición oscila entre 15 y 60 años. Se localiza habitualmente en la diáfisis ( a diferencia del fibroma no osificante), en la epífisis de los huesos largos, la pelvis y las costillas. aunque también se puede encontrar en el cráneo, clavícula y columna.
Suele ser asintomático y en algunos casos puede manifestar una cierta agresividad local, ya que puede recurrir después del curetaje.
Estudios de imagen
La radiografía simple muestra una lesión radiolucente, bien definida, con bordes esclerosos y que en ocasiones da la sensación de ser expansiva. puede haber trabeculación interna. puede ser excéntrica o central y en las presentaciones tardías se localiza más comúnmente en la epífisis, asemejando a un tumor de células gigantes.
La RM muestra una señal intermedia en T1 y de mayor intensidad en T2.
Hay aumento moderado de la captación en la gammagrafía ósea.
Histopatología
Patrón estoriforme de células fusiformes. pueden haber células histiocíticas y células gigantes, llamadas células de Touton que se observan en reacciones xantomatosas tisulares o en el histiocitoma fibroso maligno. Puede existir actividad mitótica sin signos de malignidad y también puede observarse formación ósea reactiva.
Diagnóstico diferencial
Radiográfico:
Fibroma no osificante. radiográficamente son muy similares, pero el histiocitoma fibroso benigno tiene una apariencia más agresiva (borde expansivo) y una localización diferente.
Tumor de células gigantes. El histiocitoma fibroso benigno presenta un ribete escleroso.
Ganglión intraóseo. Es más pequeño pero puede confundirse cuando se localiza en la epífisis.
Osteoblastoma. Presenta cierta reacción perióstica y formaciones óseas en su zona central.
Histológico:
Tumor de células gigantes. en los casos en que este sufra regresión o en las fases de curación de una fractura patológica en las que hay cierta proliferación ce células fusiformes y macrófagos cargados de lípidos y hemosiderina. Hay autores que sugieren que el histiocitoma fibroso maligno es un estado regresivo o degenerativo del tumor de células gigantes.
Fibroma no osificante y el defecto fibroso cortical son casi indistinguibles histopatológicamente del histiocitoma fibroso benigno, y se deben diferenciar por criterios clínico-radiográficos.
otras lesiones que pueden entrar a formar parte del diagnóstico diferencial son: el granuloma reparativo de células gigantes, displasia fibrosa y el histiocitoma fibroso maligno,
