... Hemangioendotelioma ...
Discusión
La OMS lo define como un tumor agresivo, que prácticamente no da metástasis, y se caracteriza por la presencia de cordones celulares macizos y estructuras vasculares endoteliales. Las células endoteliales suelen ser prominentes y globulosas pero no presentan las características malignas del angiosarcoma.
También se le conoce como sarcoma hemangioendotelial, angiosarcoma de bajo grado y últimamente hamangioendotelioma epiteloide.
Los hamangioendoteliomas se consideran más como neoplasia que como malformaciones por su capacidad de crecimiento independiente y por su frecuente atipia nuclear y actividad mitótica, además por su capacidad de recidiva local tras una resección inadecuada.
Puede tener un aspecto de benignidad, pero hay que considerarlo como una lesión maligna de bajo grado.
Frecuencia, edad, sexo y localización
Supone el 1% de todos los tumores malignos del hueso.
Se presenta entre los 10 y 75 años de edad, con un pico entre los 20 y 30 años y tiene ligera predilección por los hombres.
Puede ser multifocal en un 25% de los casos (limitándose, generalmente, a un solo miembro aunque puede estar extendido a otros miembros), y en estos casos afecta a personas 10 años más jóvenes que en las lesiones solitarias. Los huesos más frecuentemente afectados son la cúpula del cráneo, columna, y los huesos de las extremidades, sobre todo las inferiores. Situándose en la metáfisis o en la diáfisis y en los adultos puede pasar a la epífisis.
Manifestaciones clínicas
Dolor y tumefacción y bulto local, en ocasiones acompañado con derrame articular. La duración de los síntomas son muy variables, desde pocas semanas hasta años.
Es rara la presencia de una fractura patológica y de una masa de tejidos blandos.
Estudios de imagen
Las lesiones son osteolíticas, con un patrón, en ocasiones, permeativo y en otros casos bien delimitadas. La cortical puede estar expandida en forma de pompa de jabón o parcialmente destruida, con extensión ocasional a los tejidos blandos. En general no hay reacción perióstica. En algunas ocasiones pude presentar un patrón trabeculado o en panal de abeja.
En la RM muestra un patrón de señal mixto en T1 y moderado aumento en la intensidad de señal en T2.
La gammagrafía muestra un incremento de captación del radiotrazador.
Histopatología
Macroscópicamente la lesión se caracteriza por una masa hemorrágica blanda, rojo-oscura, que puede estar bien circunscrita o presentar márgenes irregulares. El tejido tumoral puede estar atravesado por algunos septos.
Histológicamente se aprecian células endoteliales prominentes, con abundante citoplasma débilmente eosinófilo, que en ocasiones presentan proyecciones papilares intra-vasculares. Estas células forman pequeños vasos capilares sanguíneos, que se pueden alternar con zonas de capilares cavernosos dilatados con endotelio aplanado. Las mitosis son raras. Frecuentemente se observa un infiltrado de células inflamatorias (linfocitos y células plasmáticas). El estroma varia de fibroso a mixoide y puede tener apariencia hialina, recordando a una matriz de cartílago hialino. Las células del estroma, entre los vasos neoformados son fusiformes y no muestran las características atípicas del angiosarcoma. Ocasionalmente pueden encontrarse estadios transicionales entre los tipos claramente diferenciados y las lesiones altamente anaplásicas, haciendo difícil la categorización de algunos tumores.
Los criterios de gradación de los hemangioendoteliomas incluyen la cantidad de mitosis, el grado de atipia, la presencia de necrosis y la apariencia morfológica de sus espacios vasculares. En base a estos criterios, el hemangioendotelioma se puede clasificar como:
 |
Epiteloide, cuando sus células tienen una apariencia epitelial. se consideran como border-line o tumores de bajo grado. |
|
Hemangioendotelioma de células fusiformes que muestra características de hemangioma cavernoso y sarcoma de Kaposi. |
Diagnóstico diferencial
Radiológico
Es difícil diferenciar de las lesiones vasculares, tanto benignas como malignas.
Como son lesiones inespecíficas es importante dispones de una buena información clínica.
Lesiones líticas solitarias
|
Metástasis |
|
Fibrosarcoma |
|
Histiocitoma fibroso maligno |
|
Plasmocitoma |
|
Linfoma |
Las lesiones con borde escleroso
|
Absceso de Brodie |
|
Ganglión intraóseo |
|
Encondroma |
|
Condroblastoma |
|
Tumor de células gigantes si afectan a la epífisis. |
En las presentaciones multicéntricas
|
Tumor pardo del hiperparatiroidismo |
|
Pseudo-tumores de la hemofilia |
|
Enfermedad metastásica |
|
Mieloma múltiple |
Patológico
|
Metástasis de adenocarcinoma y melanoma. La presencia de anticuerpos monoclonales frente a la queratina de varias moléculas pesadas identificaran la presencia de células de carcinoma. El antígeno del factor VIII o la tinción del Ulex europaeus inmunoperoxidasa demuestran una reacción citoplasmática positiva de las células de los tumores vasculares. |
|
Adamantinoma de huesos largos. Muestra un patrón bifásico característico de cordones epiteliales y estroma fibroso. En este tumor el componente epitelial es escaso y difícil de ver, en contraste al hemangioendotelioma en el que las células epiteliales son más grandes y numerosas. |
|
Angiosarcoma (hemangioendotelioma maligno). En muchos caso la única forma de distinguirlo es apoyándose en la clínica. |
|
Condrosarcoma mixoide. La proteína S-100 es positiva, mientras que en el angioendotelioma es negativa. |
|
Osteosarcoma telangiectásico. La presencia de material osteoide ayuda a la diferencia. |
Evolución y pronóstico
La evolución del es impredecible. La tasa de supervivencia es mejor que la del angiosarcoma pobremente diferenciado. El hemangioendotelioma puede recidivar localmente tras la resección pero raramente metastatiza, aunque pueden aparecer nuevos focos después del tratamiento de una lesión solitaria o multifocal.
En los casos de escaso grado de malignidad evoluciona lentamente o incluso muy lentamente y tienen buen pronóstico en el caso de que se traten quirúrgicamente o con radioterapia o una combinación de ambos.
Tratamiento
En las lesiones solitarias está indicada la resección amplia. En el caso de lesiones múltiples localizadas en uno o diferentes huesos de una extremidad el tratamiento más indicado es la amputación. Puede asociarse la radioterapia a la cirugía. También se ha utilizado la radioterapia sola en casos inoperables con buenos resultados.
En casos de un hemangioendotelioma de escaso grado de malignidad se puede practicar una resección marginal o una exéresis intralesional (vértebras) completado con radioterapia. En las formas multicéntricas de escaso grado de malignidad se emplea la radioterapia que puede estar acompañada de una fijación endomedular.