Vea: Granuloma eosinófilo de columna
La histiocitosis X, o granulomatosis de células Langerhans, describe un espectro de grados de la enfermedad que se ha caracterizado por tres síndromes: el síndrome de Letterer-Siwe, síndrome de Hands-Schuller-Christian, y granuloma eosinófilo. Todos estos síndromes implican proliferación de histiocitos. Los síntomas asociados con estos síndromes varían según los diferentes sistemas involucrados.
La enfermedad de
Letterer-Siwe es más severa y se ve en pacientes más jóvenes que se
presentan con hepatoesplenomegalia, enfermedad pulmonar, y anemia, con o
sin dermatitis. Estos niños normalmente están muy enfermos y pueden ser
inmunodeficientes. La enfermedad progresa a lo largo de un curso maligno
que puede hacer necesario la quimioterapia. El pronóstico a largo plazo es
pobre.
La
enfermedad
Hands-Schuller-Christian generalmente
involucra
a
los
niños
entre
las
edades
de
tres
y
doce
años.
Estos
niños
pueden
presentarse
con hepatoesplenomegalia,
exoftalmos,
diabetes
insípida,
mastoiditis,
y
dermatitis.
Un
porcentaje
pequeño
de
estos
niños
también
puede
tener
un
curso
maligno
sobre
un
periodo
más
largo
de
tiempo.
Más
normalmente,
ellos
tienen
una
forma
menos
agresiva
de
la
enfermedad.
Uno
de
los
problemas
más
graves
es
la
diabetes
insípida,
que
es
sumamente
difícil
(si
no
imposible)
para
revertir
y
se
descubre
precozmente.
El
granuloma
Eosinófilo es
un
proceso
de
la
enfermedad
más
limitado.
Normalmente,
se
caracteriza
por
una
lesión
ósea
solitaria.
Los
niños
que
tienen
un
granuloma
eosinófilo
requieren,
sin
embargo,
un
cuidadoso
estadiaje
para
descartar
otros
sitios
de
afectación.
El
estadiaje
apropiado
incluye
una
gammagrafía
con
tecnecio
de
todo
el
cuerpo
o
una
serie
del
esqueleto,
un
análisis
de
sangre
(completo
con
formula
y
recuento
y
pruebas
para
las
enzimas
hepáticas),
radiografía
del
cráneo
y
pelvis.
Los
niños
que
tienen
enfermedad
multisistémica,
requieren
manejo
más
agresivo, incluyendo
la
quimioterapia
basada
en
esteroides.
Con
mucho,
el
sitio
anatómico
más
común
de
afectación
de
la
histiocitosis
es
el
cráneo (Fig. 1-A).
Otros
sitios
óseos
incluyen
la
pelvis,
la
parte
proximal
del
fémur,
la
columna
dorsal,
las
costillas,
las
manos,
y
los
pies.
la afectación
clásica
de
la
columna
con
el
colapso
vertebral
llamado
“vértebra
plana”,
tiene
una
apariencia
de
borde
de
moneda (Fig. 1-B).
La
imagen
radiográfica
del
granuloma
eosinófilo
es
principalmente
una
lesión
quística
de
hueso,
pero
con
una
reacción
de
la
lesión
muy
inflamatoria
y
de
apariencia
agresiva
{39}.
Ciertamente,
es
el
gran
imitador
entre
los
tumores
óseo
pediátricos
y,
como
la
osteomielitis,
debe
ser
incluido
en
todos
los
diagnósticos
diferenciales
en
los
niños,
sobre
todo
aquellos
que
tienen
menos
de
doce
años.
El
sello
radiográfico
dominante
es
una
lesión
permeativa
asociada
con
una
lucencia.
En
el
cráneo,
puede
presentar
un
cuadro
de
lesiones
en
sacabocados
que
pueden
ser
bastante
grandes.
En
los
huesos
largos,
la
reacción
ósea
es
impresionante;
sin
embargo,
no
hay
típicamente,
una
masa
de
tejidos
blandos
grande
asociada
con
esta
lesión,
y
esto
ayuda
a
distinguirlo
de
los
tumores
malignos
de
hueso
como
el
sarcoma
de
Ewing.
Histológicamente,
hay
dominación
de
histiocitos
proliferativos.
Los
eosinófilos
también
son
bastante
prominentes.
Esta
apariencia
histológica
de
células
redondas
puede
ser
bastante
difícil
de
distinguir
de
otras
condiciones
inflamatorias
como
la
osteomielitis,
los
tumores
de
células
redondas
como
el
sarcoma
de
Ewing,
y
el
tumor
neuroectodérmico
primitivo,
sobre
todo
en
la
sección
congelada.
Las
técnicas
de
inmunohistoquímica
pueden
ser
útiles
excluyendo
otros
diagnósticos.
El
tratamiento
de
granuloma
eosinófilo
incluye
biopsia
y
curetaje,
con
o
sin
injerto.
Si
se
lleva
a
cabo
un
curetaje
completo,
la
lesión
raramente
se
repite.
La
inyección
de
cortisona
también
se
ha
intentado.
Una
forma
alternativa
de
tratamiento
para
un
paciente
que
tiene
un
granuloma
eosinófilo
en
un
sitio
inaccesible
es
el
uso
de
dosis
bajas
(400
a
1000
rads
[centigray])
de
radiación.
La
radioterapia, normalmente
se
reserva
para
las
lesiones
en
la
columna,
el
cráneo,
y,
de
vez
en
cuando,
el
sacro
y
la pelvis.
La
proporción
total
informada
de
supervivencia
para
el
síndrome
de
Letterer-Siwe
es
baja
y
para
el
síndrome
de
Hands-Schuller-Christian
es 90%.
En
nuestra
experiencia,
la
proporción
de
supervivencia
para
el
granuloma
eosinófilo
es
virtualmente
100
%.
El
pronóstico
para
cualquier
niño
particular
se
relaciona
con
la
magnitud
de
afectación el lugar
y la
edad
a
la
presentación.
Discusión:
Más común en la columna torácica. Se puede presentar con dolor progresivo de la espalda.
Vértebra aplastada:
- En niños de 2-6 años de edad, el granuloma eosinófilo puede presentarse con colapso de una vértebra
- Diagnóstico diferencial del colapso en un solo nivel:
- ABC
- Osteomielitis (busque pérdida de altura del disco)
- En el colapso de vértebra múltiple implica:
- Enfermedad de Gaucher.
- Mucopolisacaridosis.
- Osteogénesis imperfecta.
- Linfoma.
- Enfermedad Metastática.
En las vistas laterales, busque el aplastamiento vertebral (vértebra aplanada) qué es un precursor del colapso.
Observe que los linfomas no Hodgkin de la columna pueden causar una fractura por compresión que puede dar a la apariencia de una vértebra aplanada.
Siempre considere la osteomielitis de columna.
Puede requerirse para el diagnóstico a menos que el cuadro radiográfico sea clásico o la histiocitosis ya esté diagnosticada.
La lesión normalmente es autolimitada.
Puede esperarse por lo menos el 50% de reconstitución de la altura vertebral.
Si no hay déficit neurológico, la lesión puede seguirse con tratamiento no quirúrgico.
Incluso sin signos neurológicos de mielopatía (entumecimiento o debilidad), con un corsé puede conseguirse la resolución de síntomas.
El corsé también puede usarse para prevenir la cifosis progresiva.
La quimioterapia es útil para la forma sistémica de enfermedad.
Dosis baja radioterapia pueden estar indicadas cuando hay déficit neurológico, especialmente si la descompresión quirúrgica no es posible. Se usa irradiación de la lesión a bajas dosis (500 a 900 rads).
Cuando hay un déficit neurológico severo, está indicada la descompresión quirúrgica y la artrodesis