... Granuloma Eosinofilo ...

Vea: Granuloma eosinófilo de columna


(Granuloma de células de Langerhans) e histiocitosis X

La histiocitosis X, o granulomatosis de células Langerhans, describe un espectro de grados de la enfermedad que se ha caracterizado por tres síndromes: el síndrome de Letterer-Siwe, síndrome de Hands-Schuller-Christian, y granuloma eosinófilo. Todos estos síndromes implican proliferación de histiocitos. Los síntomas asociados con estos síndromes varían según los diferentes sistemas involucrados.

La enfermedad de Letterer-Siwe es más severa y se ve en pacientes más jóvenes que se presentan con hepatoesplenomegalia, enfermedad pulmonar, y anemia, con o sin dermatitis. Estos niños normalmente están muy enfermos y pueden ser inmunodeficientes. La enfermedad progresa a lo largo de un curso maligno que puede hacer necesario la quimioterapia. El pronóstico a largo plazo es pobre. 

La enfermedad Hands-Schuller-Christian generalmente involucra a los niños entre las edades de tres y doce años. Estos niños pueden presentarse con  hepatoesplenomegalia, exoftalmos, diabetes insípida, mastoiditis, y dermatitis. Un porcentaje pequeño de estos niños también puede tener un curso maligno sobre un periodo más largo de tiempo. Más normalmente, ellos tienen una forma menos agresiva de la enfermedad. Uno de los problemas más graves es la diabetes insípida, que es sumamente difícil (si no imposible) para revertir y se descubre precozmente.

El granuloma Eosinófilo es un proceso de la enfermedad más limitado. Normalmente, se caracteriza por una lesión ósea solitaria. Los niños que tienen un granuloma eosinófilo requieren, sin embargo, un cuidadoso estadiaje para descartar otros sitios de afectación. El estadiaje apropiado incluye una gammagrafía con tecnecio de todo el cuerpo o una serie del esqueleto, un análisis de sangre (completo con formula y recuento y pruebas para las enzimas hepáticas), radiografía del cráneo y pelvis. Los niños que tienen enfermedad multisistémica, requieren manejo más agresivo,  incluyendo la quimioterapia basada en esteroides.

Con mucho, el sitio anatómico más común de afectación de la histiocitosis es el cráneo (Fig. 1-A). Otros sitios óseos incluyen la pelvis, la parte proximal del fémur, la columna dorsal, las costillas, las manos, y los pies. la afectación clásica de la columna con el colapso vertebral llamado “vértebra plana”, tiene una apariencia de borde de moneda (Fig. 1-B).   

La imagen radiográfica del granuloma eosinófilo es principalmente una lesión quística de hueso, pero con una reacción de la lesión muy inflamatoria y de apariencia agresiva {39}. Ciertamente, es el gran imitador entre los tumores óseo pediátricos y, como la osteomielitis, debe ser incluido en todos los diagnósticos diferenciales en los niños, sobre todo aquellos que tienen menos de doce años. El sello radiográfico dominante es una lesión permeativa asociada con una lucencia. En el cráneo, puede presentar un cuadro de lesiones en sacabocados que pueden ser bastante grandes. En los huesos largos, la reacción ósea es impresionante; sin embargo, no hay típicamente, una masa de tejidos blandos grande asociada con esta lesión, y esto ayuda a distinguirlo de los tumores malignos de hueso como el sarcoma de Ewing. 

Histológicamente, hay dominación de histiocitos proliferativos. Los eosinófilos también son bastante prominentes. Esta apariencia histológica de células redondas puede ser bastante difícil de distinguir de otras condiciones inflamatorias como la osteomielitis, los tumores de células redondas como el sarcoma de Ewing, y el tumor neuroectodérmico primitivo, sobre todo en la sección congelada. Las técnicas de inmunohistoquímica pueden ser útiles excluyendo otros diagnósticos. 

Tratamiento

El tratamiento de granuloma eosinófilo incluye biopsia y curetaje, con o sin injerto. Si se lleva a cabo un curetaje completo, la lesión raramente se repite. La inyección de cortisona también se ha intentado. Una forma alternativa de tratamiento para un paciente que tiene un granuloma eosinófilo en un sitio inaccesible es el uso de dosis bajas (400 a 1000 rads [centigray]) de radiación. La radioterapia,  normalmente se reserva para las lesiones en la columna, el cráneo, y, de vez en cuando, el sacro y la pelvis. La proporción total informada de supervivencia para el síndrome de Letterer-Siwe es baja y para el síndrome de Hands-Schuller-Christian es 90%. En nuestra experiencia, la proporción de supervivencia para el granuloma eosinófilo es virtualmente 100 %. El pronóstico para cualquier niño particular se relaciona con la magnitud de afectación el lugar y la edad a la presentación.   

 


Granuloma eosinofilo de columna

Discusión: 

Más común en la columna torácica. Se puede presentar con dolor progresivo de la espalda. 

Vértebra aplastada: 

           - En niños de 2-6 años de edad, el granuloma eosinófilo puede presentarse con colapso de una vértebra 

  • Diagnóstico diferencial del colapso en un solo nivel:      

                  -  Sarcoma de Ewing 

                  - ABC 

                  - Osteomielitis (busque pérdida de altura del disco) 

  • En el colapso de vértebra múltiple implica: 

           - Enfermedad de Gaucher.

           - Mucopolisacaridosis.

           - Osteogénesis imperfecta.

           - Linfoma. 

           - Enfermedad Metastática. 

Radiografías: 

En las vistas laterales, busque el aplastamiento vertebral (vértebra aplanada) qué es un precursor del colapso. 

Observe que los linfomas no Hodgkin de la columna pueden causar una fractura por compresión que puede dar a la apariencia de una vértebra aplanada. 

Siempre considere la osteomielitis de columna.  

Biopsia: 

Puede requerirse para el diagnóstico a menos que el cuadro radiográfico sea clásico o la histiocitosis ya esté diagnosticada. 

Tratamiento no quirúrgico: 

La lesión normalmente es autolimitada.

Puede esperarse por lo menos el 50% de reconstitución de la altura vertebral. 

Si no hay déficit neurológico, la lesión puede seguirse con tratamiento no quirúrgico. 

Incluso sin signos neurológicos de mielopatía (entumecimiento o debilidad), con un corsé puede conseguirse la resolución de síntomas.

El corsé también puede usarse para prevenir la cifosis progresiva.

La quimioterapia es útil para la forma sistémica de enfermedad.

Dosis baja radioterapia pueden estar indicadas cuando hay déficit neurológico, especialmente si la descompresión quirúrgica no es posible. Se usa irradiación de la lesión a bajas dosis  (500 a 900 rads). 

Tratamiento quirúrgico: 

Cuando hay un déficit neurológico severo, está indicada la descompresión quirúrgica y la artrodesis