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Elastofibroma dorsi
El elastofibroma dorsi es una proliferación fibrosa benigna, no una neoplasia verdadera, que se presenta como una masa característica en la región infraescapular. Aunque su nombre sugiere un tumor, actualmente se le considera más bien una reacción fibroblástica inusual o un pseudotumor reactivo. Su importancia clínica radica en que, debido a su localización y a que puede palparse como una masa firme, a menudo genera sospecha de malignidad, especialmente en pacientes mayores. Sin embargo, conocer sus rasgos distintivos permite un diagnóstico seguro mediante imagen y evita procedimientos invasivos innecesarios.
1) Definición y naturaleza
Descrito por primera vez por Järvi y Saxen en 1961, el elastofibroma dorsi se define como una lesión benigna, no encapsulada, de crecimiento lento, compuesta por una proliferación desordenada de fibras de colágeno, tejido adiposo maduro y, de manera característica, fibras elásticas aberrantes o degeneradas. Estas fibras elásticas anómalas son el sello histológico de la entidad. A diferencia de un sarcoma, no muestra atipia celular, mitosis atípicas ni capacidad infiltrativa agresiva.
Un debate conceptual resuelto:
La evidencia actual apoya que se trata de una proliferación fibroblástica reactiva, probablemente favorecida por microtraumatismos repetitivos y, en algunos casos, por predisposición individual. Por ello, el término pseudotumor es el más apropiado. Esta distinción es tranquilizadora: no hay riesgo de transformación maligna y el comportamiento clínico es benigno.
2) Epidemiología
Demografía característica
- • Edad: típico de adultos de mediana y avanzada edad, pico entre 50 y 70 años.
- • Sexo: predominio marcado en mujeres.
- • Localización clásica: espacio subescapular, entre pared torácica y borde inferior de la escápula.
- • Bilateralidad: común, a menudo asimétrica.
Frecuencia real
Estudios de autopsia y series de imagen revelan una prevalencia mayor de la que se pensaba en población de edad avanzada. Muchos casos son pequeños, asintomáticos y pasan desapercibidos.
3) Patogénesis
La causa exacta no está completamente aclarada, pero se manejan dos hipótesis principales que pueden coexistir.
Teoría mecánica
El roce crónico entre el borde inferior de la escápula y las costillas durante los movimientos del hombro desencadenaría una respuesta fibroblástica anómala y elastogénesis defectuosa. Esta teoría explica la localización típica y la mayor frecuencia en el lado dominante.
Teoría genética
Se han descrito casos familiares y alteraciones cromosómicas recurrentes. La hipótesis integradora sugiere una predisposición individual sobre la que actúa el estímulo mecánico crónico.
4) Presentación clínica
| Presentación | Descripción | Frecuencia |
|---|---|---|
| Asintomático / hallazgo incidental | Masa firme, poco móvil y profunda descubierta casualmente en imagen o palpación. | Muy frecuente. |
| Masa palpable | Bulto infraescapular, más evidente al cruzar el brazo. | Frecuente. |
| Dolor o molestia local | Dolor sordo, intermitente, relacionado con actividad o determinadas posturas. | Ocurre en un subgrupo de pacientes. |
| Limitación funcional | Rigidez o ligera limitación de la movilidad completa del hombro. | Poco frecuente. |
Exploración física clave: pedir al paciente que coloque la mano del lado afectado sobre el hombro contrario. Esta maniobra proyecta el borde inferior de la escápula hacia fuera y hace más palpable la masa.
5) Diagnóstico por imagen
El diagnóstico es fundamentalmente radiológico. La combinación de localización típica y hallazgos característicos en TC o RM suele ser suficiente, evitando biopsia.
Ecografía
Masa bien definida, con ecogenicidad similar al músculo y franjas lineales ecogénicas, dando un patrón estriado característico.
Tomografía computarizada (TC)
Masa lenticular entre escápula y pared torácica, con estrías lineales de densidad grasa intercaladas en tejido de densidad muscular.
Resonancia magnética (RM)
T1: señal intermedia similar al músculo con franjas hiperintensas de grasa. En T2 con supresión grasa, esas franjas se oscurecen. El realce suele ser leve o moderado y heterogéneo.
¿Cuándo no confiar solo en la imagen y considerar biopsia?
- Localización atípica, como muslo o brazo.
- Hallazgos ambiguos, sin patrón estriado graso.
- Signos de agresividad: destrucción ósea, invasión muscular franca o crecimiento rápido.
6) Anatomía patológica
Macroscopía
Masa mal delimitada, no encapsulada, habitualmente de varios centímetros, con aspecto blanco-grisáceo y áreas amarillentas correspondientes a grasa.
Microscopía (H&E)
- Hipocelular, con células fusiformes sin atipia.
- Mezcla de colágeno, tejido adiposo maduro y fibras elásticas aberrantes.
Tinciones especiales e inmunohistoquímica
- • Verhoeff-Van Gieson: fibras elásticas aberrantes teñidas de negro intenso.
- • IHQ: vimentina positiva y CD34 positivo en muchos casos; negativa para actina, desmina, S-100 y marcadores epiteliales.
7) Diagnóstico diferencial
| Lesión | Claves diferenciales | Implicación |
|---|---|---|
| Lipoma | Masa homogénea de grasa pura, sin componente fibroso estriado. | Benigno, manejo conservador. |
| Fibromatosis extraabdominal | Más homogénea, hipointensa en T2, sin franjas grasas; comportamiento infiltrativo. | Benigna localmente agresiva, requiere biopsia y manejo especializado. |
| Sarcoma de partes blandas | Más homogéneo, realce intenso, necrosis, sin patrón estriado graso típico. | MALIGNO – biopsia obligada en unidad de sarcomas. |
| Metástasis subcutánea | Historia oncológica y nódulo redondeado. | Maligna – biopsia para redirigir tratamiento. |
8) Manejo y tratamiento
Manejo expectante
Indicado: pacientes asintomáticos o con molestias mínimas.
- Explicación y tranquilización.
- Control clínico sin radiología de rutina.
Tratamiento quirúrgico
Indicado: dolor invalidante, limitación funcional o preocupación estética tras fracaso de medidas conservadoras.
- Escisión marginal o intracapsular.
- Recurrencia local extremadamente baja.
🗺️ Algoritmo de decisión práctica
1. Sospecha clínica → 2. Confirmación por imagen con patrón típico → 3. ¿Paciente sintomático?
a) No → manejo conservador.
b) Sí → valorar cirugía.
4. ¿Hallazgos atípicos? → derivar a unidad de tumores.
Resumen para la práctica clínica
Indicaciones
- ✓ Masa firme, profunda y poco móvil en la región infraescapular, especialmente en mujeres mayores de 50 años.
- ✓ Hallazgo incidental en imagen de una masa lenticular entre la escápula y las costillas.
- ✓ Dolor sordo o molestia en la espalda alta relacionada con el movimiento del hombro, asociado a masa palpable.
Técnica
- 🔧 Exploración física con maniobra de aducción escapular.
- 🔧 Ecografía musculoesquelética como primera línea.
- 🔧 Resonancia Magnética (RM) para confirmación y visualización del patrón estriado.
- 🔧 Biopsia solo en casos atípicos, preferiblemente con aguja gruesa guiada por imagen.
Riesgos
- ⚠️ Sobrediagnóstico e intervención innecesaria (confundirlo con sarcoma).
- ⚠️ Subdiagnóstico de un sarcoma verdadero en la misma región.
- ⚠️ Complicaciones quirúrgicas (seroma, infección) en los casos operados.
Resultados
- ✅ Pronóstico excelente, sin potencial de malignización.
- ✅ Manejo expectante para la mayoría.
- ✅ Cirugía curativa en sintomáticos, con baja recurrencia.
Bibliografía y lecturas recomendadas
Elastofibroma dorsi. Acta Pathol Microbiol Scand. 1961;51(Suppl 144):83-84.
Elastofibroma dorsi: radiologic findings in 12 patients. AJR. 1992;159(2):365-367.
Soft Tissue and Bone Tumours. 5th ed. IARC; 2020.
Elastofibroma dorsi: clave radiológica
Localización típica · Patrón estriado · Manejo conservador