... Condrosarcoma Tipico...

Condrosarcoma típico (primario y central)

En una serie combinada, Dahlin y Campanacci, de 763 pacientes habrían 463(61%) masculinos y 300( 39%) femenino.32 pacientes (4%) tenía menos de veinte años y 355(47%) estaba entre 40 y 70 años. Casi todos los huesos de los cuerpo estaban implicados, pero los sitios más comunes son la pelvis (24%) y a la parte proximal del fémur (16%). Otros sitios comunes son las costillas, la parte distal del fémur la parte proximal del húmero la parte proximal de la tibia y la escápula, no es excepcional en los huesos faciales y la base del cráneo.  

Según Dahlin y Unni  la relación entre el condrosarcoma central y periférico es de 5/1, y los condrosarcomas ocupan el segundo lugar en cuanto frecuencia entre todos los tumores malignos primitivos del hueso.

En los huesos largos, generalmente nace en la extremidad de la diáfisis o en la metáfisis y con frecuencia invade la epífisis. Con menos frecuencia su origen se encuentra en la diáfisis. En la pelvis prefiere la región periacetabular y en el omóplato la región coracoglenoidea.  

 Es raro antes de los veinte años y casi desconocido antes de la pubertad. El porcentaje más elevado se sitúa entre los 30 y los 60 años con un máximo a los 45.  

Historia clínica:   

Forma más típica de presentación  consiste en dolor persistente, sordo, en un paciente por otro lado con una salud excelente, el dolor se desarrolla desde hace tres meses o más y en ocasiones se acompañan de cojera en los casos frecuentes de afectación de la pelvis o la parte proximal del fémur.  El dolor es progresivo pero no muy intenso. Puede interferir el sueño y no es aliviado con reposo.

Durante el examen físico hasta puede no palparse ninguna masa extra os he sino una leve tumefacción de hueso. Sin embargo hay otros que desde principio destruyen la cortical e invaden ampliamente las partes blandas. El paciente puede tener una marcha a antiálgico. El rango de movimiento de la articulación adyacente puede reducirse ligeramente. Suele haber atrofia moderada de la extremidad afecta. El resto de la exploración física es normal.  En los casos de aceptación vertebral sacra costado o pelviana puede dar dolor muy intenso, incluso irradiado, a causa de la comprensión de troncos nerviosos.  

Laboratorio  

Para los pacientes con condrosarcoma los resultados deben ser normales. En algún caso puede haber aumento de la velocidad de sedimentación globular, pero el resto de los valores que en suero y en orina son normales.  

Biopsia  

En la mayoría de las ocasiones, la biopsia solubles necesarias para confirmar lo que clínicamente y de su un diagnóstico obvio. En estos casos, una biopsia con aguja obtendrá el material suficiente para el diagnóstico especificó. Incluso puede determinarse el grado de un tumor, la cantidad de tejido limitada obtenida por este método. Cuando el diagnóstico no es clínicamente obvio, se recomienda una biopsia abierta. A menudo es difícil hacer una distinción entre un tumor benigno de cartílago y un condrosarcoma de bajo grado. Una biopsias abierta tiene la aventaja de proporcionar material suficiente para disminuir al riesgo de un diagnóstico equivocado. Cuando se hace una biopsia abierta incisional, el cirujano debe considerar la posibilidad de que sea necesaria una resección subsecuentemente y que la incisión de la biopsia y todo el tejido expuesto durante la biopsia necesitará ser resecado. Por consiguiente la biopsia debe plantearse cuidadosamente para no hacer una resección más difícil o imposible.  

Algunas lesiones cartilaginosas se tratan mejor con biopsia excisional, incluyendo aquellas con una presentación clínica que sugiere que será difícil para el patólogo distinguir una lesión benigna del cartílago y una maligna y aquellas en los que la biopsia resección excisional no se asocia considerablemente con más morbilidad que un curetaje. En una biopsia excisional, el cirujano debe de estar seguro de que la lesión es resecada completamente rodeada por tejido normal. Las lesiones pequeñas, sobre todo aquellas en a la superficie del hueso, y aquellas en huesos prescindible como una costilla o un peroné, son los más apropiados para la biopsia excisional. Esta técnica da el espécimen entero al patólogo para hacer el diagnóstico y es el tratamiento adecuado para la lesiones del cartílago agresivas benigna así como las malignas de bajo grado. Muchas de estas lesiones pequeñas no pueden ser clasificadas y histológicamente, y es confortable para el paciente y para el cirujano saber que han sido de resecadas totalmente.

Con frecuencia los signos histológicos de malignidad varían de un campo a otro, por tanto la graduación fiable sólo puede realizarse tras la ablación quirúrgica.  

. Cuando se hace una biopsia, el patólogo siempre debe obtener una sección congelada aun cuando no esté planeado el tratamiento definitivo inmediato .  

Histología:    

Puede ser idéntico al encondroma benigno, siendo en ocasiones y difícil de diferenciar ya que no existe una línea de demarcación clara. Los fundamentos en los que se basa el diagnóstico diferencial son sutiles y requieren gran experiencia por parte del patólogo. Por tanto es muy importante tomar en consideración los aspectos clínicos y de radiológicos. 

Un tumor de apariencia cartilaginosa de bajo grado de malignidad de extremidades pueda ser un encondroma, un encondroma central de apariencia maligna,  y en un adulto representa más probablemente un condrosarcoma; 

La  diferenciación entre el encondroma y condrosarcoma es uno de los problemas clínicos más frecuentes y difíciles con los que se enfrenta el oncólogo ortopédico.  

Macroscópicamente nos podemos encontrar con varias zonas. En las zonas con buena diferenciación cartilaginosas el tejido tiende a formar lóbulos contiguos con un cartílago más grisáceo, blando y transparente que el cartílago normal y que el de los encondromas. Hay otras zonas con tejido mixoides que es más gelatinoso, blanco grisáceo y, en ocasiones, con zonas de licuefacción quística, así como puntos hemorrágico. En las zonas de tejido neoplásico las partes comprimidos en el interior del hueso y mal irrigadas sufren numerosos alteraciones degenerativas y necróticas. Se observan por tanto, zonas de disgregación del cartílago que aparece blanco, opaco, semejante a la luz cocida; otras zonas son amarillentas y se casa de necrosis; licuefacción des quísticas y hemorrágicas .Las calcificaciones son muy evidentes con aspecto blanco amarillento, así como su consistencia dura y granulosa. El tejido neoplásico se funde a la trama del hueso esponjoso infiltrado, pero no destruido por el tumor. El tumor se extiende ampliamente, e incluso en un largo segmento, a  lo largo del canal medular diafisario. Cuando alcanza la epífisis, puede invadir la cápsula articular, ligamentos y la membrana sinovial.  

La observación histológica debe concentrarse sobre las zonas vitales del tumor, no alteradas por la calcificación ni por la osificación.  

La clasificación  esta basada en la apariencia histológica del tumor. Los tumores que más se parecen al cartílago normal son los condrosarcomas de bajo grado (grado 1) mientras que los que tienen menor parecido al cartílago normal son de grado superior (grado 3).  

 Condrosarcoma grado 1. Es el menos frecuente. Parecido a condromas del que se diferencian porque los núcleos son ligeramente más grandes hay células con dos núcleos, mayor número de células de tamaño irregular, el tumor se infiltra por los espacios medulares del hueso vecino y las calcificaciones son frecuentes.  

Condrosarcoma grado 2. Es la forma más frecuente. Núcleos son más grandes y muestran una clara dismetría en y por economía son muy frecuentes las células con dos núcleos, y en ocasiones con tres. El tumor se infiltra ampliamente en los espacios medulares. Casi la mitad de los casos es parcial parcialmente o totalmente mixoide. Las células son fusiformes o estrelladas y se diseminan en una sustancia fundamental semilíquida y levemente basófila.  En las zonas mixoides, el primor filmó nuclear puede ser escaso, a veces inferior a quien se observa en un giro bruma condromixoide. En pocas ocasiones se observa alguna mitosis y las calcificaciones son poco abundantes.  

Condrosarcoma grado 3.  Es el segundo en frecuencia. las células cartilaginosas son muy atípicas numerosas, y sus núcleos presentan importante polimorfismo así como una intensa hipercromía. Frecuentemente en los núcleos son gigantes y abundan las células de tres o más núcleos siguiendo estos de formas extrañas y poseen una cromatina grosera, amontonadas y pueden observarse algunas mitosis con frecuencia, a la periferia de los lóbulos cartilaginosas que está formada por un halo de gran densidad celular compuesto de elementos condroblásticos y mesenquimatosos indiferenciados.  

Estudios biológicos  

El condrosarcoma es un tumor maligno que más problemas plantea al patólogo.  Hay varios elementos como la falta de homogeneidad histopatológica (zonas con diferentes grados de malignidad), posible progresión de la malignidad del tumor, dificultad para prever de la evolución y formar criterios pronósticos, que hacen difícil establecer un marco diagnóstico tradicional basado en datos clínicos e histopatológicos. Es por esto se ha intentado el estudio del condrosarcoma desde el punto de vista de la biología de estos tumores y ser útiles como elementos de pronóstico.  Se ha estudiado la matriz y el contenido en ADN.  Se ha visto que los condrosarcomas de alto grado tienen una matriz más atípica si bien estas diferencias no se aprecia en entre el condroma y el condrosarcoma de bajo grado.  En cuanto al contenido ADN de las células del condrosarcoma puede representar un elemento pronóstico y ser útil para el diagnóstico diferencial. Los condrosarcomas que tienen un contenido ADN de normal tienen una supervivencia a los diez años mayor que los que tienen un contenido anormal de ADN. La poliploidía y las dimensiones del tumor son los factores pronósticos más importantes. Es por esto en el análisis del contenido de ADN  puede resultar útil para evaluar la malignidad de los condrosarcomas y pre me he su evolución clínica, así como para formular el diagnóstico diferencial.

También se ha observado que el tejido del condrosarcoma presenta un aumento de la glucólisis y las células utilizan una mayor cantidad de glucosa. Con frecuencia valores normales de glucemia, aunque las curvas sean de tipo diabético.  

Estudios Radiográficos:  

Los resultados radio gráficos dependen del tipo de condrosarcoma, pero en los condrosarcomas primarios centrales normalmente pueden ser reconocidos por su apariencia típica en una radiografía simple. Aversión normalmente se levanta en la metáfisis, aunque puede también aparecer en la diáfisis de un hueso largo. Hay unas combinación de destrucción del hueso, a menudo con calcificaciones y intralesional es pequeñas, y una reacción del periostio. La cortical raramente se destruye completamente pero se adelgaza irregularmente y hay una reacción perióstica circunferencial las calcificaciones y intralesional en ser el mejor con la tomografía computarizada. El condrosarcoma desdiferenciado tiene una apariencia radiográfica más agresiva, que indica su crecimiento rápido y su capacidad destructiva, y a menudo hay un componente extraóseo.  

En muchas ocasiones la presentación de un paciente con condrosarcoma es similar a un paciente con un carcinoma metastásico. El diagnóstico de condrosarcoma puede no tenerse en cuenta, y como resultado el tratamiento del paciente puede verse comprometido.  Este es un error a evitar. El carcinoma metastásicos es más frecuente que el condrosarcoma, y la mayoría de los pacientes son de más edad y se presentan con una lesión destructiva del hueso. Si un paciente tiene una historia de mieloma o un carcinoma, sobre todo en el pulmón, tiroides, riñón o próstata y 61 lesión destructiva radiolucencia del hueso, la lesión es improbable que sea un condrosarcoma. Sin embargo, si el paciente no tienen ninguna historia de un carcinoma y el examen físico, radiografía del tórax, ultrasonidos, inmunoelectroforesis de orina es normal, es acertado pensar en la posibilidad de que dicha lesión sea un condrosarcoma.  

La lesión es sutil, radiolucente, permeativa. Puede tener calcificaciones nubosas o moteado difuso tipo "sal y pimienta"  o como un patrón más discreto, tipo "palomitas de maíz". El patrón de calcificación normalmente es diagnóstico de tumor cartilaginoso.  

  

Tratamiento: 

El tumor no responde a la radioterapia ni a las drogas antineoplásicas actualmente disponibles.

La resección es el tratamiento de lección para todos los condrosarcomas. Se puede hacer la resección junto con la biopsia y incisional. La biopsia se interpreta primero por el patólogo, y si se confirma el diagnóstico de sospecha de condrosarcoma se cierra  la herida de la biopsia, y se limpia y cubren con paño. El cirujano y los ayudantes se lavan de nuevo y se hace una resección con instrumental limpio . De esta forma se reduce el riesgo de crear un hematoma postoperatorio que extendiera las células del tumor más allá de los tejidos inmediatamente adyacentes a la vía de la biopsia. Así el tejido anormal se extirpa. Se sugieren un margen quirúrgico ancho, con ello se consigue un porcentaje aceptablemente bajo de recurrencia local. Las imágenes de resonancia magnética proporcionaran la vista más exacta de la magnitud de un condrosarcoma y se recomienda como el examen de elección cuando se planea una resección.  En general los condrosarcoma no infiltran los tejidos extraóseos circundantes, y para la resección es suficiente con un manguito pequeño de los músculos que envuelven al hueso. Para algunas lesiones, es necesario recurrir a la amputación porque es imposible obtener un margen quirúrgico amplio, pero normalmente se puede hacer una resección adecuada conservando el miembro.  En los casos en que haya una recidiva local, debemos tener en cuenta que los nulos neoplásicos, incluso los pequeños y múltiples, pueden encontrarse diseminados por los tejidos blandos, separados de la masa principal. La recidiva alocado, aunque sea repetida puede ser operada con éxito, a condición de que su excisión sea amplia. Con el fin de evitar la diseminación de células neoplásicas en los tejidos blandos, es preferible realizar una biopsia extemporánea, pero también es posible prescindir de la biopsia.

tumores de bajo grado:             

Raramente metastatizan y raramente recidivan después de la excisión amplia de salvamento del miembro; 

El hueso implicado es resecado longitudinalmente con un manguito pequeño del músculo que lo rodea.  

tumores de alto grado:  

-más rápida y mayor tendencia a producir metástasis pulmonares; las metástasis linfáticas en los ganglios regionales son raras.

Tiene una proporción más alta de recurrencia después del salvamento del miembro, por tanto hay que ser muy agresivos, llegando incluso a la amputación.   

La radioterapia puede ser útil en el tratamiento del condrosarcoma sólo en situaciones excepcionales. Tal es el caso de la mayoría de los tumores de la columna vertebral. La obtención de un margen quirúrgico ancho en un condrosarcoma de una vértebra es técnicamente casi imposible. Afortunadamente la vértebra no es un sitio frecuente de localización de los condrosarcoma. Después de una resección marginal incompleta, la y radiación elimina, o por lo menos retrasa la recurrencia local en pacientes que tienen una mínima enfermedad microscópica residual. Aunque la radiación a altas dosis (más de  60 grays) detendrá el crecimiento del condrosarcoma durante unos años. Sólo debe buscarse la radioterapia para controlar la enfermedad macroscópica cuando la resección operatoria no es posible.  

La quimioterapia  juega un papel mínimo el tratamiento de pacientes con condrosarcoma. En pacientes jóvenes, sanos (menores de 60 años) con un condrosarcoma desdiferenciado, la quimioterapia adyuvante puede ser beneficiosa, pero hay pocos datos para apoyar su. En pacientes con enfermedad metastásicas, la quimioterapia puede retrasar el crecimiento de la lesión pero la curación es sumamente rara.  

La supervivencia de los pacientes con condrosarcoma debe determinarse a los diez años y no a los cinco como es común en otros tumores.  Aunque la mayoría de las recidivas locales o metástasis pulmonares o ocurren dentro de los primeros cinco años después de la presentación inicial, pero condrosarcoma tiene un superior predominio de repetición local y a distancia después de los cinco años que la mayoría de los sarcoma. Casi todas las metástasis distancia son pulmonares.  

El pronóstico de los pacientes con condrosarcoma depende del grado histológico y la suficiencia de la resección los pacientes más jóvenes parecen tener un peor pronóstico. Los pacientes con un bajo grado de condrosarcoma que ha sido completamente resecado casi se curan para siempre de la enfermedad. Los pacientes con un condrosarcoma de bajo obras y una resección inadecuada en los cuales se desarrolla una recurrencia local habrán disminuido las proporciones de supervivencia. Sin una resección completa, el paciente se morirá casi seguro de condrosarcoma, sin tener en cuenta el grado.  

La proporción de supervivencia para los pacientes con un grado medio (grado 2) o de grado superior (grado 3) no se determina fácilmente debido al tiempo largo requerido para el seguimiento después del tratamiento inicial. Los informes del Instituto Rizzoli  de Bolonia y de la Clínica Mayo mostraron que, mientras más del 80%(106 de 130) de pacientes con un condrosarcoma de bajo grado (grado 1) sobrevivían durante diez años, sólo el 31% (11 de 36) con un grado alto (grado 3) sobreviviría durante diez años.  

El condrosarcoma de hueso es un tumor maligno primario que debe tratarse con una resección definitiva, completa, ancha sin escape de tumor, y así se logrará el control local del tumor. Los pacientes con un grado bajo (grado 1) que son tratados de esta manera deben esperar su curación, pero aquellos con lesiones de grado superior corren el riesgo de las metástasis.1 resección quirúrgica y completa proporciona al paciente un alto riesgo de fracaso locales y la eventual muerte. La quimioterapia adyuvante y la irradiación raramente juegan un papel en el tratamiento del condrosarcoma de hueso.  

Resección Amplia versus Intralesional para los condrosarcomas de bajo grado   

El manejo de los condrosarcomas de bajo grado, quizás más que cualquier otra lesión normalmente encontrada por los cirujanos ortopédicos, ha causado la gran consternación y división de opinión en la comunidad del oncología ortopédica. Hay algún acuerdo general que los condrosarcomas de bajo grado deben ser resecados tan ampliamente como es factible. Los recientes informes, sin embargo, han indicado que tales tumores tienen una proporción relativamente baja (3%) de metástasis así como una proporción de repetición local baja. Como resultado, muchos cirujanos han sugerido que los procedimientos quirúrgicos menos ablativos pudieran ser apropiados.    

Estudio   

En este estudio, los investigadores[10]  informan en el intermedio de los resultados a largo plazo con la resección intralesional, en lugar de amplia, de los tumores del cartílago de bajo grado. Se evaluó un total de 58 pacientes con  condrosarcoma de bajo grado tratados en un solo centro durante un periodo de 14 años. Se excluyeron Condrosarcomas de las manos y pies, con un seguimiento de 5 años mínimo. A los pacientes se les hacían radiografías, TAC, y en los años posteriores RM. 60% tenían erosión endosteal, y había una media de implicación del hueso de 84% en el corte transversal. Un solo patólogo que usaba criterio estándar de hipercromatismo, hipercelularidad, apiñando lacunar, y el cerco trabecular, evaluó los especimenes de biopsia de cartílago. Todos menos 3 tumores eran estadio IA, mientras 3 eran estadio IB. Quince casos tenían rasgos del condrosarcoma llamado grado 1/2. Se manejaron los pacientes con el curetaje intralesional, fresado de gran velocidad agresivo de la cavidad y terapia adyuvante. Las terapias Adyuvante eran  crioterapia solo (45 pacientes), crioterapia con fenol (7), fenol sólo (1), y crioterapia con haz de argón. A todos menos 4 pacientes se les reconstruyó con polimetilmetacrilato más fijación interna o injerto del hueso más fijación interna. Ningún paciente desarrolló metástasis, y sólo 1 paciente desarrolló una repetición local. 26% de pacientes sufrieron complicaciones, con las fracturas más común. Más de 20% sufrieron fracturas, la mitad de las cuales se trataron con  métodos del no quirúrgicos. Seis fracturas requirieron intervención quirúrgica 2 de las cuales  fallaron y requirieron tratamiento con prótesis.    

Conclusiones   

Comparado con la resección ancha, el resultado no se ve comprometido por el manejo intralesional de condrosarcoma de bajo grado.    

Discusión

Los participantes hicieron notar que la diferenciación entre el encondroma y el condrosarcoma es uno de los problemas clínicos más frecuentes y difíciles enfrentado por los oncólogo ortopédicos. La decisión para realizar una biopsia es polémica. Un investigador del estudio indicó que su institución, sólo aproximadamente 1 de cada 8 pacientes que presentan lesiones del cartílago es intervenido. En su serie, el dolor era también un diferencial útil; 60% de los pacientes tenían dolor, y 21% tenían dolor periarticular vago. Los pacientes asintomáticos mostraron evidencia en mas del 50% de erosión cortical.  

Otros cirujanos apuntaron que ellos, también, habían empezado usando el manejo intralesional para el condrosarcomas de bajo grado y habían cuestionado el uso de crioterapia como adyuvante por la alta proporción de fracturas vista en este estudio. Las fracturas no ocurren como resultado de la congelación per se sino son el resultado de la revascularización subsiguiente. La fijación del intramedular podría ayudar reducir este riesgo de la fractura. Anteriormente, los cirujanos evitaron la fijación intramedular debido a la preocupación con respecto a la diseminación  potencial del tumor dentro del hueso y en otros tejidos blandos, pero a la vista de la proporción de la baja repetición local informada en esta serie, esto puede ser un problema menor.  

Finalmente, los participantes notaron que mientras este estudio informó sólo condrosarcomas de las extremidades, los condrosarcomas pelvianos representan un desafío diferente ya que más probablemente se comportan agresivamente, y la contención del nitrógeno líquido para la crioterapia puede ser más difícil. Los autores sugirieron que pueda haber un papel para el tratamiento intralesional en los pacientes seleccionados con la enfermedad pelviana.