... Condromatosis Sinovial ...

La condromatosis sinovial, (también conocida como osteocondromatosis sinovial o condrometaplasia sinovial) es una lesión benigna, infrecuente y de localización generalmente monoarticular, caracterizada por la formación metaplásica de múltiples nódulos cartilaginosos dentro del tejido conectivo de la membrana sinovial de las articulaciones, vainas tendinosas o bursas. Los nódulos pueden ser pediculados y en algunas ocasiones pueden desprenderse y quedar como cuerpos libres en el espacio articular. Estos nódulos se pueden nutrir del líquido articular y aumentar de tamaño.

La calcificación y osificación encondral no siempre existe, y por tanto en muchos casos no son visibles radiográficamente.

Manifestaciones clínicas

Se suele presentar en la tercera-quinta década de la vida

La proporción hombres mujeres es 2:1.

La rodilla es la articulación más frecuentemente implicada, seguida, muy a distancia, de tobillos, cadera, hombro y codo, aunque también puede verse en pequeñas articulaciones de manos y pies. Hay casos publicados de afectación de dos e incluso tres articulaciones, pero lo normal es que sea monoarticular.

Las manifestaciones clínicas son inespecíficas y muy variables. Puede haber formas asintomáticas, paucisintomáticas y con sintomatología florida. Los síntomas más frecuentes son dolor articular intermitente de tipo mecánico, tumefacción y sensación de rigidez, así como limitación de la movilidad, masa de partes blandas y crepitación. No es infrecuente que el paciente lleve largo tiempo con dolorimiento difuso y derrame articular. 

La etiología de esta enfermedad es desconocida. Algunos autores la consideran tumoral, mientras otros la consideran como una hiperplasia reactiva.

La transformación maligna, aunque infrecuente está descrita.

Estudios de imagen

El aspecto radiográfico depende mucho del grado de calcificación de los nódulos, variando desde solo la aparición del derrame, en los casos en que los nódulos no están calcificados hasta hasta la aparición de numerosos cuerpos libres calcificados, pequeños y de tamaño uniforme, a diferencia de los cuerpos libres de las enfermedades degenerativas o neuropáticas que son más grandes y menos numerosos. En los casos evolucionados, la condromatosis sinovial puede desarrollar una artrosis secundaria y causar problemas diagnósticos.

La mejor forma de ver los cuerpos libres intraarticulares es la artrografía y la TAC ya que detectan, incluso, los nódulos no calcificados. La RNM también puede resultar útil ya que detecta la presencia de los nódulos, el aumento del líquido sinovial, la membrana inflamada y la presencia de erosiones óseas. La RNM muestra hiposeñal en T1 e hiperseñal en T2. 

En algún caso es necesario recurrir a la artroscopia para llegar al diagnóstico de condromatosis, aunque no es una herramienta diagnóstico de primera elección.

Anatomía patológica

Aspectos macroscópicos

Se observan áreas de la membrana sinovial cubiertas de nódulos sesiles o pediculados de diferentes formas y tamaños, asociados con una cantidad variable de cuerpos sueltos de menos de un milímetro  hasta unos centímetros de diámetro.

Aspectos histológicos

Se observan múltiples nódulos de cartílago hialino en el tejido subintimal de la membrana sinovial. Estos nódulos presentan una gran celularidad y moderado pleomorfismo. Esta atipia representa representa un foco activo de crecimiento de cartílago (metaplasia proliferativa).

Los nódulos más grandes, normalmente muestran calcificación amorfa irregular, a veces, seguida por osificación encondral. Estos nódulos pueden soltarse y continúan siendo viables y aumentar de tamaño por nutrición del líquido sinovial, pero no continúa su osificación.

Diagnóstico diferencial

Radiográfico

1 Osteocondromatosis secundaria a artrosis. En esta entidad existen signos radiográficos y clínicos de artrosis, tales como la disminución del espacio articular, la esclerosis subcondral, los quistes, los cuerpos libres son menos numerosos y más grandes y de tamaño menos uniforme.
1 Condrosarcoma sinovial primario (que surge de novo en la membrana sinovial) y secundario (debido a una transformación maligna). Los signos clínicos y radiográficos no son útiles para la diferenciación, ya que ambas entidades tiene un curso prolongado y recidivan tras la extirpación. Solo la presencia de masa de partes blandas o de destrucción ósea (no simples erosiones) pueden ayudar a su diferenciación, si bien se han publicado caso en que la condromatosis puede extenderse extraarticularmente.
1 Sinovitis villonodular pigmentada. Los defectos en la superficie articular pueden mostrarse como imágenes de diferentes tamaños que confluyen, con borde escleroso que se sitúan a ambos lados de la articulación. La RNM muestra focos de disminución de la señal por el efecto paramagnético de la hemosiderina.
1 Hemangioma sinovial. Esta lesión se suele presentar como una masa única de partes blandas. Pueden observarse flebolitos en la masa que se ven con la RNM como baja intensidad de señal.
1 Lipoma arborescente. Esta lesión consiste en una proliferación vellosa y lipomatosa de la membrana sinovial que aumenta de tamaño lentamente y que clínicamente es asintomática. Puede haber derrame sinovial. Radiográficamente se observa derrame asociado a signos de artrosis.

Histopatológico

1 Condrosarcoma sinovial grado I. Es difícil de diferenciar de la condromatosis ya que en esta última no es infrecuente encontrar atipicidad nuclear, con uno o más  nucleolos hipercromáticos y globulosos en los nódulos sinoviales, que en algunas ocasiones tienen tendencia invasora hacia las estructuras vecinas, particularmente el hueso.

Tratamiento

Depende de la evolución y de la repercusión funcionales síntomas. 

El tratamiento quirúrgico puede ser artroscópico o a cielo abierto.

Las opciones son:

  1. No tratamiento. En casos asintomáticos.
  2. Remoción de los cuerpos libres. En algún caso puede ser curativa.
  3. Sinovectomía. Es la más frecuentemente empleada. La extirpación completa de la vaina sinovial es frecuentemente difícil de realizar, especialmente en la cadera. La regresión puede ser posible tras la sinovectomía parcial.